Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

В начале заболевания наблюдается обратимая дсмислинизация, позднее — необратимый распад аксонов с вторичным разрастанием нейроглии. В спинном мозге изменения начинаются с задних столбов, прежде всего среднегрудного отдела, затем поражаются также пирамидные и другие проводящие пути спинного мозга. В головном мозге также определяется мелкоочаговая пери васкулярная демиелинизация.

При подозрении на фуникулярный миелоз следует немедленно начать лечение. Начальную суточную дозу витамина В12 — 1 мг - вводят в течение 2 нед. При этом происходит заполнение депо витамина. Поддерживающая доза составляет 1 мг в месяц.

Прогноз благоприятный при начале лечения на ранней стадии, когда имеются лишь субъективные изменения чувствительности и легкие атактические и спас-гико-паретические расстройства. На поздних стадиях неврологический дефект становится необратимым.

Подострая атаксия может наблюдаться при некоторых отравлениях, например фенитоином. а также при некоторых острых полиневропа/ иях, например, порфирийной. Сочетанное поражение различных проводящих путец в спинном мозге может быть признаком паранеоплас-тического процесса.

Расстройство глубокой чувствительности, спастичность и пирамидные знаки могут и нота наблюдаться при гипокалиемии (например, вследствие поражения почек), при хронической печеночной (портокавальной) энцефалопатии (редко) и адренолейкодистрофии.

фуникулярный миелоз

Сирингомиелия и сирингобульбия

Полости заполнены желтоватой жидкостью. На поперечном срезе спинного мозга они распространяются от одного заднего рога до другого, переходя через переднюю комиссуру. В грудном отделе полости нередко бывают односторонними. В продолговатом мозге щелевидная полость может распространяться вентролатерально от дна IV желудочка. Границы полостей непостоянны.

В окружающих тканях наблюдаются дистрофические изменения нейронов и глии, признаки демиелинизании. Позднее развивается глиоз волокон. Только в тех случаях, когда полость соединена с нейтральным каналом, ее стенки частично покрыты эпендимой, в противоположность гияромиелии, при которой полости представляют собой «разрастания центрального канала и полностью выстланы эпендимой.

При сирингомиелии вследствие давления, оказываемого полостями на аксоны, развивается вторичная дегенерация восходящих и нисходящих волокон. Изредка сирингомиелия может развиваться в рамках гемангиоглиобластоматоза Гиппеля-Линда.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Врожденная патология спинного мозга":
1. Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер. Спинальная мышечная атрофия типа Арана-Дюшенна
2. Мышечная атрофия взрослых (тип Вюльпиана-Барнгардта). Наследственная спастическая параплегия
3. Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями
4. Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС
5. Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС
6. Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС
7. Спать сладко, как в детстве
8. Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха
9. Синдром Русси-Леви. Наследственная косолапость и фуникулярный миелоз
10. Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза
11. Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: