Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС

Название «боковой амиотрофический склероз» (БАС) означает, что данное заболевание, обозначаемое также как "болезнь Шарко" и «болезнь двигательных нейронов, характеризуется сочетанием мышечной атрофии (связанной с поражением клеток передних рогов) и спаетичности с пирамидными знаками (связанной с поражением боковых столбов).

Заболевание дебютирует между 40 и 65 голами, изредка — в детском или юношеском возрасте. Мужчины заболевают в 3 раза чаще, чем женщины. Заболеваемость составляет 2—4 случая на 100 000 населения в год.

Большинство случаев спорадические, но в 5—30% отмечаются семейные, генетически детерминированные формы заболевания. Примерно в 1/3 семейных случаев выявляется одна из 70 описанных мутаций гена, кодирующего фермент супероксиддисмутазу 1. Тип наследования в семейных случаях — аутосомно-доминантный.

Известны несколько семей с ювенильной относительно доброкачественной формой БАС, которая дебютирует в детстве и может медленно прогрессировать в течение нескольких десятков лег. Наследственная форма заболевания наблюдается также у жителей одного из Марианских островов (Гуама), где БАС встречается в 100 раз чаше, чем в популянии в целом.

амиотрофический склероз

Однако упомянутое ранее сочетание ВАС с паркинсонизмом и демениией прежде всего заставляет предположить какую-либо интоксикацию. В наших широтах большинство случаев спорадические. Было предложено большое количество гипотез патогенеза БАС, но пи одна из них не может считаться общепризнанной.

Субъективные симптомы. В начале заболевания пациенты предъявляют жалобы на сшбость мыши,, которая вопреки широко распространенному мнению может начинаться не только с дистальных, но и с проксимальных отделов конечностей. Она может также в течение многих месяцев оставаться односторонней. Позднее присоединяется слабость в других группах мышц. Иногда пациенты почти случайно замечают атрофию мышц, особенно мелких мыши кисти.

При расспросе пациенты часто отмечают, что с самою начала заболевания, а иногда и до появления слабости ощущали болезненные судороги, преимущественно в икроножных мышцах, по ночам или во время мышечной нафузки и/или фасцикуляции в отдельных мышцах.

Объективные признаки. Объективно выявляют парезы, которые могут быть асимметричными и преобладать в проксимальных или дистальных отделах. При тщательном обследовании, как правило, слабость определяется практически во всех группах мышц. Иногда отмечается миастеноподобный компонент мышечной слабости, который уменьшается под действием ингибиторов холинэстсразы.

Необходимо целенаправленно выявлять фасцикуляции. Они могут появляться или усиливаться при энергичной перкуссии мышцы или при введении ингибитора холинэегеразы (10 мг хлорида эдрофония внутривенно). Парезы могут значительно опережать атрофию мышц.

- Читать далее "Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС"

Оглавление темы "Врожденная патология спинного мозга":
1. Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер. Спинальная мышечная атрофия типа Арана-Дюшенна
2. Мышечная атрофия взрослых (тип Вюльпиана-Барнгардта). Наследственная спастическая параплегия
3. Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями
4. Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС
5. Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС
6. Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС
7. Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха
8. Синдром Русси-Леви. Наследственная косолапость и фуникулярный миелоз
9. Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза
10. Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: