Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза

При истинной пернициозной анемии с неврологическими симптомами во всех случаях наблюдается гистамин-рефрактерная ахилия, за исключением некоторых форм с началом в детском возрасте. Выраженность неврологических проявлений не коррелирует с гематологическими изменениями: даже в отсутствие анемии могут наблюдаться тяжелые неврологические симптомы. Их развитие может быть как очень быстрым, гак и медленным.

Прежде всего развивается выраженное расстройство глубокой чувствительности, которое может сопровождаться нарушением других видов чувствительности. Иногда пациент утрачивает возможность самостоятельно ходить в течение нескольких недель. В другиъ случаях про!рессирование может быть очень медленным, и неприятные ощущения в ногах появляются за несколько месяцев до первых двигательных нарушений. Обычно в начальной стадии заболевания наблюдаются симметричные, иногда болезненные парестезии в нижних конечностях.

Вскоре присоединяется атаксия при ходьбе. При объективном исследовании выявляют нарушение суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Наряду с этим отмечаются гипестезия и гипалгезия, которые со временем превращаются в полную аналгезию. Сухожильные рефлексы снижаются, но выявляются пирамидные знаки. Но иногда пирамидные знаки отсутствуют: подобная форма обозначается как «табетическая» или «полиневропатическая». При тщательном обследовании у 2/3 пациентов с недостаточностью витамина B12 выявляют полиневропатию. Иногда наблюдается симптом Лермитта. Изредка, преимущественно у мужчин, снижается острота зрения и формируется центральная скотома.
В развитии так называемой табачно-алкогольной амблиопии недостаточность витамина В12 также играет решающую роль.

пернициозная анемия

Примерно в 4% случаев наблюдаются — всегда в сочетании с объективными неврологическими симптомами — психические нарушения:
• астенические симптомы,
• депрессия,
• спутанность сознания,
• параноидные психозы,
• амнестические нарушения,
• деменция.

В ЦСЖ возможно повышение уровня белка. На электроэнцефалограмме более чем в половине случаев наблюдаются неспецифические патологические изменения, которые не коррелируют с тяжестью клинических проявлений.

Важную роль играют гематологическое исследование и диагностика ахилии. Но решающим диагностическим тестом является исследование содержания витамина В12 в крови. В норме уровень витамина В12 в крови может колебаться от 100 до 900 нг/л. В случае, если его концентрация находится на нижней границе нормы, исследуют содержание метилмалоновои кислоты и гомоцистеина, которое повышаются при недостаточности витамина В12.

Если пациенту ранее вводился витамин В12, то лабораторное исследование может давать ложноотрицательный результат. В подобных случаях применяют тест на всасывание витамина В12 по Шиллингу.

Если имеется какое-либо нарушение всасывания, то принятый внутрь маркированный витамин В12 проходит через тонкий кишечник не всасываясь, и в моче выявляется менее 10% от его количества, а при истинной пернициозной анемии лаже менее 5%.

- Читать далее "Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия"

Оглавление темы "Врожденная патология спинного мозга":
1. Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер. Спинальная мышечная атрофия типа Арана-Дюшенна
2. Мышечная атрофия взрослых (тип Вюльпиана-Барнгардта). Наследственная спастическая параплегия
3. Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями
4. Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС
5. Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС
6. Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС
7. Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха
8. Синдром Русси-Леви. Наследственная косолапость и фуникулярный миелоз
9. Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза
10. Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: