Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС

Эффективного лечения не разработано. Этиотронное лечение по-прежнему отсутствует. По данным плацебо-контролируемого исследования, применение рилузола способствовало небольшому продлению жизни пациентов, а при наличии бульбарных симптомов уменьшало смертность во время проведения исследования. Рекомендуемая доза составляет 100 мг в день.
Раннее проведение чрескожной эндоскопической гастростомии при нарушении глотания хотя и не влияет на течение заболевания, но продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 мес.

Парезы в отсутствие нарушений чувствительности, сопровождающиеся амиотрофиями, могут наблюдаться, например, при миопатиях. Фасцикуляции могут представлять собой самостоятельное заболевание (доброкачественные фасцикуляции — см. выше) или отмечаться при корешковых поражениях.
Спастичность развивается при очень многих неврологических заболеваниях, например, при наследственном спастическом парапарезе.

Серьезные дифференциально-диагностические трудности возникают лишь при сочетании спастичности с атрофией мышц и/или фасцикуляциями. Подобная клиническая картина может развиваться как парансопластичсский синдром при злокачественных опухолях, однако прогрессирование в этих случаях происходит более медленно, чем при БАС.

Подобное сочетание симптомов возможно также при сахарном диабете, гиперпаратиреозс, отравлении органическими соединениями ртути, свинцом, после черепно-мозговой травмы, электротравмы, при редком заболевании полисахаридных телец и после резекции желудка.

амиотроафический склероз

Хроническая прогрессирующая сосудистая миелопатия уже упоминалась выше. Атрофии мышц и спастичность развиваются в некоторых случаях болезни Крейтцфельдта-Якоба. Клиническая картина, напоминающая БАС, может наблюдаться при сифилисе, а также при макроглобулинемии с парапротеинемическим поражением корешков.

Нейроиммунологические механизмы задействованы также при приобретенной демиелинюирующей мультифокальной невропатии. Это заболевание, известное также как мультифокапьная моторная невропатия, характеризуется избирательным (по крайней мерс в начальной фазе) поражением двигательных волокон.

Оно может проявляться также фасцикуляциями и мышечными спазмами и напоминать картину БАС, за который может быть легко принята. Электронейрография выявляет множественные блоки проведения возбуждения.

При гипертиреозе также может наблюдаться мышечная атрофия с парезами фасцикуляциями и повышением сухожильных рефлексов. Клиническая картина, напоминающая болезнь двигательных нейронов, описана при нейроборрелиозе.

Краниоцервикальная опухоль или, реже, аномалия развития краниовертебрального перехода могут стать причиной появления бульбарных симптомов, сопровождающихся атрофией бульбарных мышц, насильствен ным смехом и пирамидными знаками. Эти симптомы могут медленно нарастать в течение ряда лет, особенно при менингибме.

- Читать далее "Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха"

Оглавление темы "Врожденная патология спинного мозга":
1. Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер. Спинальная мышечная атрофия типа Арана-Дюшенна
2. Мышечная атрофия взрослых (тип Вюльпиана-Барнгардта). Наследственная спастическая параплегия
3. Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями
4. Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС
5. Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС
6. Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС
7. Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха
8. Синдром Русси-Леви. Наследственная косолапость и фуникулярный миелоз
9. Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза
10. Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: