Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС

Наличие спастичности с оживлением рефлексов и пирамидными знаками отличает БАС от спинальной мышечной атрофии. Даже просто сохранность, относительная живость рефлексов при выраженном парезе должна вызывать подозрение на БАС. Спастичность может появляться на поздних стадиях заболевания и оставаться легкой. В некоторых случаях она незаметна из-за выраженной атрофии и парезов (псевдоневритичсская форма БАС).

Даже при наличии пирамидных знаков спастичность может быть минимальной или отсутствовать. Но в некоторых случаях появление спастичности опережает признаки поражения передних рогов, соответственно, заболевание может дебютировать как спастический парапарез или псевдобульбарныи паралич. Функции сфинктеров остаются сохранными. Чувствительность не нарушена. С течением заболевания нарастает слабость дыхательных мышц, сопровождающаяся развитием дыхательной недостаточности.

Бульварные нарушения в виде нарастающей «смазанности» речи, нарушения глотания появляются в большинстве случаев на поздних стадиях заболевания. Но в 1/3 случаев они с самого начала выходят на первый план. Наблюдаются также фасцикуляции, ограничение подвижности и атрофия языка, затруднения при быстрых сложных движениях губ. слабость мимических мышц. Движения глаз остаются сохранными. Вследствие поражения кортикобульбарных путей оживляются рефлексы мыши лица (хоботковый, назопальпебральный. нижнечелюстной).

По этой же причине возможно появление насильственного смеха и плача, которые следует отличать от аффективных нарушений, так как в их основе не лежат эмоциональные реакции радости или печали.

амиотрофический склероз

Иногда заболевание сопровождается фокальной атрофией коры головного мозга, напоминающей болезнь Пика и проявляющейся афазией и признаками поражения лобной коры.
ЦСЖ не изменена. Наиболее важный диагностический тест — ЭМГ, которая может выявлять фасцикуляции, потенциалы фибрилляции, уменьшение количества двигательных единиц с увеличением их потенциалов при практически нормальной скорости проведения возбуждения по периферическим нервам. Изменение моторных вызванных потенциалов может указывать на дегенерацию центральных мотонейронов. Проводимые в динамике нейрофизиологические тесты позволяют отслеживать прогрессирование заболевания.

Биопсия мышц выявляет типичную картину нейрогенной мышечной атрофии, которая нередко сопровождается миопатическими изменениями (в подобных случаях повышается уровень КФК в крови). МРТ может выявлят ь атрофию спинного мозга, а также изменение интенсивности сигнала от кортикоспинальных путей на рахчичном уровне их прохождения в веществе головного мозга.

Прогноз неблагоприятный: на фоне неуклонного прогрессирования заболевания 50% больных умирают в течение 4—5 лет. При наличии бульбарного паралича 60% пациентов погибают в течение I года. Иногда наблюдаются случаи более медленною течения, около 20% заболевших остаются в живых через 5 лет, 5% -в течение 10 лет, изредка наблюдаются ремиссии.

- Читать далее "Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС"

Оглавление темы "Врожденная патология спинного мозга":
1. Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер. Спинальная мышечная атрофия типа Арана-Дюшенна
2. Мышечная атрофия взрослых (тип Вюльпиана-Барнгардта). Наследственная спастическая параплегия
3. Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями
4. Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС
5. Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС
6. Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС
7. Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха
8. Синдром Русси-Леви. Наследственная косолапость и фуникулярный миелоз
9. Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза
10. Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: