Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями

К редким симптоматическим формам прогрессирующего спастического парапареза относится эктодермалъная дисплазия типа Блоха—Сульцбергера, которая известна также как «недержание пигмента». Заболевание чаще всего имеет семейный характер и поражает преимущественно лиц женского пола. В младенческом возрасте наблюдаются линейные пигментации, затем атрофичес кие рубцы, горизонтальные на туловище и вертикальные на тыльной поверхности голеней.

Часто выявляют аномалии зубов, помутнение роговицы и хрусталика, алопецию и изменения ногтей. Как правило, заболевание сопровождается снижением умственных способностей. В подростковом возрасте начинает нарастать спастический пара- или тетрапарез.

Описан синдром семейного спастического парапареза, сопровождающегося атрофией отдельных мышц голеней, развитием полой сгопы и выпадением коченною рефлекса (клиническая картина аналогична атаксии Фридрейха или невральной мышечной атрофии). Заболевание связано с метаболическим расстройством, характеризующимся развитием гиперглицинемии.

Быстро прогрессирующая параплегия наблюдается также при аминоацидурии. При латиризме, который встречался в голодные годы в бедных странах мира при употреблении турецкого гороха, появляются сначала судорогм мышц ног, парестезии, тремор конечностей, частое мочеиспускание, нарушение памяти, фасцикуляции и очень быстро прогрессирующий парапарез в отсутствие расстройств чувствительности.

статистическая параплегия

Х-сцепленная адренолейкодистрофия может протекать в виде изолированной (семейной) спастической параплегии. Причиной миелопатии с изолированным спастическим пара- или тетрапарезом мот быть спинальные артериовенозные маль-формации, а также внутричерепные фистулы твердой мозговой оболочки с дренированием в спиналъные вены. Они обратимы при проведении эмболизации или оперативного удаления мальформации.

У лиц, употребляющих героин, может развиваться острая миелопатия. При наследуемом по аутосомно-рецессивному типу синдроме Шегрена—Ларссона наблюдается сочетание тяжелою врожденного ихтиоза со спастическим тетрапарезом, деменцией, нарушением функции периферических нервов и дисальбуминемией.

Синдром Руда представляет собой врожденную ихтиозоформную эритродермию с олигофренией и эпилептическими припадками, но в отсутствие спаетичности.

Дифференциальный диагноз проводят также с алкогольной миелопатией, лейкодиетрофиями, надпочечниковой недостаточностью (включая адренолейкодистрофию), спинальной формой рассеянного склером. При всех этих заболеваниях возможен прогрессирующий спастический парапарез. Первичный боковой склероз характеризуется атрофией прецентральной коры головною мозга, но клинически проявляется прогрессирующим спастическим тетрапарезом.

- Читать далее "Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС"

Оглавление темы "Врожденная патология спинного мозга":
1. Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер. Спинальная мышечная атрофия типа Арана-Дюшенна
2. Мышечная атрофия взрослых (тип Вюльпиана-Барнгардта). Наследственная спастическая параплегия
3. Дифференциальный диагноз спастической параплегии. Синдромы с параплегиями
4. Боковой амиотрофический склероз. Распространенность и клиника БАС
5. Спастичность при боковом амиотрофическом склерозе. Бульварные нарушения при БАС
6. Лечение бокового амиотрофического склероза. Дифференциация БАС
7. Спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха
8. Синдром Русси-Леви. Наследственная косолапость и фуникулярный миелоз
9. Спинной мозг и пернициозная анемия. Диагностика фуникулярного миелоза
10. Морфология и лечение фуникулярного миелоза. Сирингомиелия и сирингобульбия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: