а) Анапластическая астроцитома (ВОЗ, III степень). Эта опухоль развивается de novo или в результате малигнизации диффузной астроцитомы (ВОЗ, II степень) у людей 40-50 лет. Большинство опухолей располагаются супратенториально. У пациентов возникают эпилептические судороги, очаговая неврологическая симптоматика и признаки повышения ВЧД. В отличие от диффузной астроцитомы, хорошо контрастируются на КТ и МРТ. Диагноз часто можно подтвердить только гистологически.

б) Глиобластома (ВОЗ, IV степень). Эти инфильтрирующие, быстро растущие опухоли являются самыми распространенными первичными злокачественными опухолями мозга у людей в возрасте 50-60 лет. Обычно они развиваются в больших полушариях или в мозолистом теле, изредка бывают диффузными (глиоматоз мозга). Нередко опухоль прорастает через мозолистое тело на противоположную сторону мозга («глиома в виде бабочки»). Даже небольшие опухоли могут вызвать значительный отек мозга. На КТ и МРТ контрастирование выглядит в виде гирлянды или кольца с гипоинтенсивным сигналом в центре.

Опухоль можно заподозрить на основании очаговых неврологических симптомов, повышения ВЧД и эпилептических припадков. Метастазы за пределами ЦНС встречаются редко.

в) Первичные лимфомы ЦНС (ВОЗ, IV степень). Эти опухоли представляют собой быстро растущие неходжкинские лимфомы из В-клеток. Они бывают одиночными или множественными и обычно локализуются в лобных долях, вызывая поведенческие изменения. Могут возникать и другие неврологические симптомы: афазия, эпилептические припадки, гемипарез. Головная боль, поражение ЧН, болезненная полирадикулопатия, ригидность мышц шеи и признаки повышения ВЧД наводят на мысль о поражении мозговых оболочек, которое часто бывает при системных неходжкинских лимфомах. Офтальмологический осмотр с использованием щелевой лампы выявляет инфильтрацию сосудистой оболочки и стекловидного тела.

Первичная лимфома ЦНС ассоциирована с врожденными (синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия) или приобретенными нарушениями иммунитета (иммуносупрессия при трансплантации органов, химиотерапия, ВИЧ). Наиболее чувствительным диагностическим методом является МРТ. Она выявляет гипоинтенсивные очаги на Т1-ВИ и интенсивное гомогенное контрастное усиление, хотя иногда оно может отсутствовать. Опухолевые клетки обнаруживаются в ЦСЖ только в 20% случаев. До начала лечения необходимо провести стереотаксическую биопсию головного мозга, так как назначение кортикостероидов, которые эффективны при первичной лимфоме ЦНС, может затруднить диагностику.

г) Анапластическая олигодендроглиома (ВОЗ, III степень). Эту форму олигодендроглиомы или олигоастроцитомы гистологически бывает трудно отличить от глиобластомы. Опухоль может распространяться на мозговые оболочки. Олигодендроглиомы лучше поддаются химиотерапии, чем астроцитомы.

д) Анапластическая эпендимома (ВОЗ, III степень). Это агрессивная эпендимома.

е) Эмбриональные опухоли (ВОЗ, IV степень). К ним относятся медуллобластома, примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС и атипичная тератоидная/рабдоид-ная опухоль. Медуллобластомы являются наиболее частыми злокачественными опухолями головного мозга у детей. Обычно они возникают в области червя мозжечка и проявляют тенденцию к распространению на мозговые оболочки посредством ЦСЖ. Первичная опухоль и ее спинальные метастазы лучше всего выявляются при МРТ.

ж) Мезенхимальные опухоли (ВОЗ, IV степень). К этим очень редким опухолям относятся ангиосаркома, фибросаркома, хондросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома. Все они проявляют тенденцию к рецидивирующему локальному росту и редко метастазируют.

- Читать "Метастатическая болезнь ЦНС - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.4.2020