Способ лечения опухолей ЦНС и прогноз зависят от степени их злокачественности.

К другим критериям типирования опухолей относятся дифференцировка клеток, митотическая активность и некроз, молекулярно-генетический профиль, эпидемиология, клинические симптомы, данные диагностических визуализирующих исследований и прогноз. Классификация ВОЗ отражает гистопатологию и клиническое течение опухолей ЦНС.

На индивидуальный прогноз влияют возраст пациента, локализация опухоли, полнота хирургического удаления опухоли, дооперационные и послеоперационные неврологические симптомы.

На прогноз также влияют молекулярные изменения в опухолевых клетках. Выживаемость при глиобластоме выше, если ген фермента MGMT (О-6-метилгуанин-ДНК-метилтрансфераза), участвующий в репарации ДНК, инактивирован. В этом случае MGMT не может корректировать повреждение ДНК, которое происходит в результате химиотерапии, поэтому лечение более эффективно. Мутации изоцитратдегидрогеназы (IDH) в гене IDH1 (реже в гене IDH2) благоприятно влияют на прогноз при глиомах III и IV степени злокачественности. Однако, например, делеция в локусах 1р и 19q анапластической олигодендроглиомы мало влияет на прогноз.

Некоторые наследственные синдромы ассоциированы с первичными опухолями мозга (нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау; см. с. 432).

а) Заболеваемость. Заболеваемость всеми первичными злокачественными опухолями ЦНС составляет 7,3 на 100 000 населения, доброкачественными опухолями ЦНС -13,3 на 100 000 населения. Из них 30% составляют глиомы (80% злокачественные глиомы), 35% - менингиомы, 14% - опухоли гипофиза и 2% - первичные лимфомы ЦНС. Заболеваемость варьирует в разных возрастных группах. Например, эпендимомы и медуллобластомы чаще возникают у детей и молодых взрослых, а злокачественные глиомы и первичные лимфомы ЦНС - у лиц более старшего возраста.

б) Тяжесть заболевания. Влияние новообразования и его лечения на качество жизни пациента служит важным критерием при планировании лечения. Для определения неврологической инвалидизации обычно пользуются шкалой Карновского (Kamofsky et al., 1951).

в) Лечение опухолей ЦНС. Лечение каждой опухоли проводится согласно специальному протоколу. В отдельных статьях на сайте описаны методы лечения - просим пользоваться формой поиска выше. Вначале проводят хирургическое удаление как можно большего объема опухоли (настолько полно, насколько возможно), но так чтобы не вызвать тяжелого неврологического дефицита. Часто резекция бывает лишь субтотальной вследствие того, что опухоль расположена близко к важным функциональным областям мозга или из-за того, что отсутствует четкая граница между опухолью и окружающими тканями. Полный план лечения обычно представляет собой сочетание различных методов (хирургического, лучевой и химиотерапии), подобранных с учетом возраста, общего состояния пациента, локализации, распространенности и степени злокачественности опухоли.

1. Симптоматическое лечение. Отек мозга: противоотечное действие кортикостероидов (дексаметазон 6-8 мг 2 раза в сутки перорально или в/в) начинается через несколько часов после введения, поэтому при остром повышении ВЧД внутривенно вводят осмотическое средство (20% маннитол). Противоэпилептические препараты (леветирацетам или вальпроат) показаны тем пациентам, у которых до этого уже отмечались судорожные приступы. С профилактической целью противоэпилептические препараты назначают при быстром росте опухоли, а также в течение 3 мес. после операции. Лечение боли (головная боль, лептоменингеальный карциноматоз, боль при локальном инвазивном росте) см. статьи на сайте описаны методы лечения - просим пользоваться формой поиска выше. Профилактика тромбоза: гепарин подкожно.

2. Опухоли I степени злокачественности. Некоторые доброкачественные опухоли, например, такие, которые были обнаружены случайно, требуют простого наблюдения. МРТ проводят через 3-6 мес. В других случаях проводят полное хирургическое удаление опухоли, которое обычно является куративным. Резидуальные опухоли лечат с помощью радиохирургии (если имеются показания). Опухоли гипофиза и краниофарингиомы могут вызвать эндокринные нарушения. Менингиомы и краниофарингиомы иногда рецидивируют.

3. Опухоли II степени злокачественности. При олигодендроглиомах пятилетняя выживаемость составляет 50-80%. Некоторые пациенты живут более 10 лет.

Полное хирургическое удаление опухолей II степени может быть куративным. Так как эти опухоли растут медленно, их часто удаляют не полностью, чтобы не вызвать значительного неврологического дефицита. После того как диагноз установлен с помощью стереотаксической биопсии, некоторых пациентов (особенно моложе 40 лет; с опухолью размером меньше 4-5 см) не оперируют, а наблюдают. Серийные МРТ проводятся каждые 3-6 месяцев. Операция или лучевая терапия могут потребоваться позднее, в случае клинического или радиологического прогрессирования опухоли. Химиотерапию назначают, если опухоль неоперабельна или если ее рост продолжается, несмотря на лучевую терапию.

4. Опухоли III степени злокачественности. При комплексном лечении опухолей III степени (операция, лучевая и химиотерапия) средняя выживаемость (период времени, по истечении которого 50% пациентов живы) составляет 2-3 года с момента установления диагноза. Однако многие пациенты живут значительно дольше. До сих пор нет надежных данных об эффективности химиотерапии при злокачественных формах менингиомы, папилломы сосудистого сплетения, пинеоцитомы, шванномы, гемангиоперицитомы и аденомы гипофиза.

5. Опухоли IV степени злокачественности. При комплексном лечении (операция, лучевая и химиотерапия) средняя выживаемость пациентов с опухолями IV степени составляет 14 мес. с момента установления диагноза. Двухлетняя выживаемость при глиобластоме составляет 30%. Средняя выживаемость при медуллобластоме, при митивной нейроэктодермальной опухоли и первичной лимфоме ЦНС составляет несколько лет.

6. Метастазы в головной мозг. Более подробно см. статьи на сайте описаны методы лечения - просим пользоваться формой поиска выше.

7. Метастазы в спинной мозг. Целью терапии является контроль боли и сохранение функций. При локализованных опухолях применяются глюкокортикостероиды, лучевая терапия, хирургическое лечение (стабилизация позвоночника, гистологическая диагностика, минимально-инвазивные эндоскопические операции).

8. Лептоменингеальный карциномагоз. Химиотерапия (системная, интратекальная или интравентрикулярная через резервуар Оммайя). Облучение нервной оси.

г) Наблюдение за пациентами после проведенного лечения. В зависимости от злокачественности опухоли и результатов лечения последующие осмотры проводятся через более или менее короткие интервалы времени. При этом учитывают индивидуальные особенности пациента и потенциальные осложнения. Через 3 мес. после операции выполняется MPT-исследование, которого бывает достаточно для пациента с полностью удаленной доброкачественной опухолью. При злокачественных опухолях осмотр проводят каждые 6 недель, а МРТ - каждые 3 месяца. В дальнейшем, если опухоль не рецидивирует, осмотры можно проводить реже.

- Читать "Наследственные метаболические энцефалопатии - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.4.2020