Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита

Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита

Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит, поражающий, как правило, капилляры, а также артериолы и венулы меньшего размера, чем при узелковом полиартериите. В редких случаях в процесс могут быть вовлечены более крупные артерии.

Заболевание также называют васкулитом гиперчувствительности или лейкоцито-кластическим васкулитом. В отличие от узелкового полиартериита при микроскопическом полиангиите наблюдается определенная тенденция: все поражения у одного пациента имеют одну стадию развития.

Патологическим процессом могут быть охвачены слизистые оболочки, легкие, головной мозг, сердце, желудочно-кишечный тракт, почки и мышцы. Особенно часто наблюдаются некротизирующий гломерулонефрит (90%) и легочный капиллярит.

Диссеминированные поражения сосудов, свойственные васкулиту гиперчувствительности, могут быть также компонентом других заболеваний (например, пурпуры Шенлейна-Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии и васкулита, ассоциированного с патологией соединительной ткани).

а) Патогенез. В некоторых случаях образуются антитела к таким антигенам, как лекарственные средства (например, пенициллин), микроорганизмы (например, стрептококки), гетерологичные белки и белки опухолей. Это может привести к отложению иммунных комплексов или индуцировать вторичный иммунный ответ (т.е. продукцию p-ANCA), оказывающий в конечном итоге патогенный эффект.

Однако большинство поражений являются слабоиммунными (иммунных комплексов немного или они отсутствуют), и причиной все чаще считают MPO-ANCA. За проявления заболевания могут быть ответственны активированные нейтрофилы, мигрировавшие в определенные участки сосудистого ложа.

б) Морфология. Микроскопический полиангиит характеризуется сегментарным фибриноидным некрозом медии с очаговыми трансмуральными некротическими поражениями. Гранулематозное воспаление отсутствует. Морфологически эти поражения напоминают узелковый полиартериит, но обычно не затрагивают артерии среднего и крупного калибра, поэтому макроскопические инфаркты развиваются редко.

В некоторых участках (чаще в посткапиллярных венулах) обнаруживают только инфильтрацию и фрагментацию нейтрофилов, в связи с чем и был предложен термин «лейкоцитокластический васкулит». Хотя в начале заболевания в кожных поражениях можно обнаружить иммуноглобулины и компоненты системы комплемента, в большинстве поврежденных участков иммуноглобулины отсутствуют или их немного (так называемая имунная реакция слабой выраженности).

в) Клинические признаки. Основные клинические признаки зависят от участка поражения сосудистого ложа и включают кровохарканье, гематурию и протеинурию, боль или кровотечение в кишечник, мышечную боль или слабость и пальпируемую пурпуру (геморрагическая кожная сыпь).

За исключением пациентов с обширным вовлечением в процесс почек или головного мозга, применение иммуносупрессивной терапии (циклофосфамида и стероидов) приводит к ремиссии и заметно повышает выживаемость.

Типичные формы микроскопического полиангиита, ассоциированного с ANCA.
(А) Микроскопический полиангиит с фрагментацией нейтрофилов в стенке сосуда и вокруг него.
(Б, В) Гранулематоз Вегенера: васкулит небольшой артерии с гранулематозным воспалением окружающей ткани, видны эпителиоидные и гигантские клетки (стрелки) (Б);
легкое пациента с фатальным гранулематозом Вегенера, крупные узловые поражения с формированием полости (В).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса"

Оглавление темы "Васкулиты":