Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита

Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит, поражающий, как правило, капилляры, а также артериолы и венулы меньшего размера, чем при узелковом полиартериите. В редких случаях в процесс могут быть вовлечены более крупные артерии.

Заболевание также называют васкулитом гиперчувствительности или лейкоцито-кластическим васкулитом. В отличие от узелкового полиартериита при микроскопическом полиангиите наблюдается определенная тенденция: все поражения у одного пациента имеют одну стадию развития.

Патологическим процессом могут быть охвачены слизистые оболочки, легкие, головной мозг, сердце, желудочно-кишечный тракт, почки и мышцы. Особенно часто наблюдаются некротизирующий гломерулонефрит (90%) и легочный капиллярит.

Диссеминированные поражения сосудов, свойственные васкулиту гиперчувствительности, могут быть также компонентом других заболеваний (например, пурпуры Шенлейна-Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии и васкулита, ассоциированного с патологией соединительной ткани).

а) Патогенез. В некоторых случаях образуются антитела к таким антигенам, как лекарственные средства (например, пенициллин), микроорганизмы (например, стрептококки), гетерологичные белки и белки опухолей. Это может привести к отложению иммунных комплексов или индуцировать вторичный иммунный ответ (т.е. продукцию p-ANCA), оказывающий в конечном итоге патогенный эффект.

Однако большинство поражений являются слабоиммунными (иммунных комплексов немного или они отсутствуют), и причиной все чаще считают MPO-ANCA. За проявления заболевания могут быть ответственны активированные нейтрофилы, мигрировавшие в определенные участки сосудистого ложа.

б) Морфология. Микроскопический полиангиит характеризуется сегментарным фибриноидным некрозом медии с очаговыми трансмуральными некротическими поражениями. Гранулематозное воспаление отсутствует. Морфологически эти поражения напоминают узелковый полиартериит, но обычно не затрагивают артерии среднего и крупного калибра, поэтому макроскопические инфаркты развиваются редко.

В некоторых участках (чаще в посткапиллярных венулах) обнаруживают только инфильтрацию и фрагментацию нейтрофилов, в связи с чем и был предложен термин «лейкоцитокластический васкулит». Хотя в начале заболевания в кожных поражениях можно обнаружить иммуноглобулины и компоненты системы комплемента, в большинстве поврежденных участков иммуноглобулины отсутствуют или их немного (так называемая имунная реакция слабой выраженности).

в) Клинические признаки. Основные клинические признаки зависят от участка поражения сосудистого ложа и включают кровохарканье, гематурию и протеинурию, боль или кровотечение в кишечник, мышечную боль или слабость и пальпируемую пурпуру (геморрагическая кожная сыпь).

За исключением пациентов с обширным вовлечением в процесс почек или головного мозга, применение иммуносупрессивной терапии (циклофосфамида и стероидов) приводит к ремиссии и заметно повышает выживаемость.

Микроскопический полиангиит
Типичные формы микроскопического полиангиита, ассоциированного с ANCA.
(А) Микроскопический полиангиит с фрагментацией нейтрофилов в стенке сосуда и вокруг него.
(Б, В) Гранулематоз Вегенера: васкулит небольшой артерии с гранулематозным воспалением окружающей ткани, видны эпителиоидные и гигантские клетки (стрелки) (Б);
легкое пациента с фатальным гранулематозом Вегенера, крупные узловые поражения с формированием полости (В).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса"

Оглавление темы "Васкулиты":
  1. Клиника расслоения аорты
  2. Классификация (виды) васкулитов
  3. Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
  4. Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
  5. Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
  6. Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
  7. Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
  8. Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
  9. Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
  10. Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера