Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита

Гигантоклеточный артериит — наиболее частый вид васкулита среди пожилых. Это хроническое, обычно гранулематозное воспаление сосудов небольшого и крупного калибра, поражающее преимущественно артерии головы, в особенности височные артерии (отсюда второе название этого заболевания — височный артериит), но также артерии позвоночника и глаз.

Вовлечение в процесс артерий глаз может привести к полной потере зрения, поэтому при гигантоклеточном артериите необходимы срочная диагностика и лечение. Заболевание может поражать и другие артерии, включая аорту (гигантоклеточный аортит).

а) Патогенез. Причина гигантоклеточного васкулита остается неясной, хотя большинство данных свидетельствует о роли инициального Т-клеточного ответа на неизвестный антиген, возможно присутствующий в сосудистой стенке.

Провоспалительные цитокины (в частности, TNF) и гуморальный иммунный ответ на антигены эндотелиальных клеток, вероятно, способствуют возникновению заболевания. Иммунную этиологию подтверждают характерная гранулематозная реакция, корреляция с некоторыми гаплотипами лейкоцитарного антигена человека (HLA) класса II и реакция организма на терапию стероидами. Причины преимущественного поражения височных артерий неизвестны.

б) Морфология. В пораженных сегментах артерий образуется узелковое утолщение интимы (иногда тромбоз), уменьшающее диаметр просвета сосуда. Поражением классического типа является гранулематозное воспаление средней оболочки, приводящее к фрагментации эластической мембраны. Присутствует инфильтрат, состоящий из Т-клеток (CD4+ > CD8+) и макрофагов.

Многоядерные гигантские клетки выявляют более чем в 75% правильно полученных биоптатов. В некоторых случаях гранулемы и гигантские клетки практически отсутствуют и поражение представляет собой неспецифический панартериит с присутствием преимущественно лимфоцитов и макрофагов. Воспалительные изменения не распространяются по всему сосуду, а прерываются длинными сегментами относительно неповрежденной артерии. Для стадии излечения характерны рубцевание медии и утолщение интимы обычно с остаточной фрагментацией эластической ткани.

в) Клинические признаки. Височный артериит редко возникает у лиц младше 50 лет. Симптомы могут быть неопределенными и носить общий характер (лихорадка, утомляемость, потеря массы тела), или появляется боль в области лица либо головы, особенно интенсивная по ходу поверхностной височной артерии, которая может быть болезненной при пальпации.

Симптомы со стороны глаз (связанные с вовлечением в процесс глазной артерии) появляются внезапно у 50% пациентов. Симптомы варьируют от диплопии до полной потери зрения. Диагноз ставят по результатам биопсии и гистологического исследования. Поскольку гигантоклеточный артериит отличается выраженным сегментарным характером, при биопсии должен быть получен фрагмент артерии длиной не менее 2-3 см. Однако даже отрицательный результат биопсии не исключает гигантоклеточный артериит.

Лечение кортикостероидами в целом эффективно, а в рефрактерных к этой терапии случаях можно надеяться на успех анти-TNF-терапии.

Гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит:
(А) Срез височной артерии, окрашенный гематоксилином и эозином, на котором видны гигантские клетки в дегенерировавшей внутренней эластической мембране при активном артериите (стрелка).
(Б) Окрашивание эластической ткани выявляет очаговое разрушение внутренней эластической мембраны (стрелка) и утолщение интимы (*), характерное для длительного или излеченного артериита.
(В) При исследовании височной артерии пациента с гигантоклеточным артериитом на поверхности головы обнаружен утолщенный, узловатый и болезненный при надавливании сегмент сосуда (стрелка).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу"

Оглавление темы "Васкулиты":
  1. Клиника расслоения аорты
  2. Классификация (виды) васкулитов
  3. Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
  4. Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
  5. Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
  6. Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
  7. Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
  8. Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
  9. Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
  10. Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера