Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита

Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита

Гигантоклеточный артериит — наиболее частый вид васкулита среди пожилых. Это хроническое, обычно гранулематозное воспаление сосудов небольшого и крупного калибра, поражающее преимущественно артерии головы, в особенности височные артерии (отсюда второе название этого заболевания — височный артериит), но также артерии позвоночника и глаз.

Вовлечение в процесс артерий глаз может привести к полной потере зрения, поэтому при гигантоклеточном артериите необходимы срочная диагностика и лечение. Заболевание может поражать и другие артерии, включая аорту (гигантоклеточный аортит).

а) Патогенез. Причина гигантоклеточного васкулита остается неясной, хотя большинство данных свидетельствует о роли инициального Т-клеточного ответа на неизвестный антиген, возможно присутствующий в сосудистой стенке.

Провоспалительные цитокины (в частности, TNF) и гуморальный иммунный ответ на антигены эндотелиальных клеток, вероятно, способствуют возникновению заболевания. Иммунную этиологию подтверждают характерная гранулематозная реакция, корреляция с некоторыми гаплотипами лейкоцитарного антигена человека (HLA) класса II и реакция организма на терапию стероидами. Причины преимущественного поражения височных артерий неизвестны.

б) Морфология. В пораженных сегментах артерий образуется узелковое утолщение интимы (иногда тромбоз), уменьшающее диаметр просвета сосуда. Поражением классического типа является гранулематозное воспаление средней оболочки, приводящее к фрагментации эластической мембраны. Присутствует инфильтрат, состоящий из Т-клеток (CD4+ > CD8+) и макрофагов.

Многоядерные гигантские клетки выявляют более чем в 75% правильно полученных биоптатов. В некоторых случаях гранулемы и гигантские клетки практически отсутствуют и поражение представляет собой неспецифический панартериит с присутствием преимущественно лимфоцитов и макрофагов. Воспалительные изменения не распространяются по всему сосуду, а прерываются длинными сегментами относительно неповрежденной артерии. Для стадии излечения характерны рубцевание медии и утолщение интимы обычно с остаточной фрагментацией эластической ткани.

в) Клинические признаки. Височный артериит редко возникает у лиц младше 50 лет. Симптомы могут быть неопределенными и носить общий характер (лихорадка, утомляемость, потеря массы тела), или появляется боль в области лица либо головы, особенно интенсивная по ходу поверхностной височной артерии, которая может быть болезненной при пальпации.

Симптомы со стороны глаз (связанные с вовлечением в процесс глазной артерии) появляются внезапно у 50% пациентов. Симптомы варьируют от диплопии до полной потери зрения. Диагноз ставят по результатам биопсии и гистологического исследования. Поскольку гигантоклеточный артериит отличается выраженным сегментарным характером, при биопсии должен быть получен фрагмент артерии длиной не менее 2-3 см. Однако даже отрицательный результат биопсии не исключает гигантоклеточный артериит.

Лечение кортикостероидами в целом эффективно, а в рефрактерных к этой терапии случаях можно надеяться на успех анти-TNF-терапии.

Гигантоклеточный артериит:
(А) Срез височной артерии, окрашенный гематоксилином и эозином, на котором видны гигантские клетки в дегенерировавшей внутренней эластической мембране при активном артериите (стрелка).
(Б) Окрашивание эластической ткани выявляет очаговое разрушение внутренней эластической мембраны (стрелка) и утолщение интимы (*), характерное для длительного или излеченного артериита.
(В) При исследовании височной артерии пациента с гигантоклеточным артериитом на поверхности головы обнаружен утолщенный, узловатый и болезненный при надавливании сегмент сосуда (стрелка).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу"

Оглавление темы "Васкулиты":