Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросс (другое название — аллергический гранулематоз и ангиит) встречается относительно редко (1 случай на 1 млн человек). Это некротизирующее воспаление мелких сосудов в классической форме ассоциируется с астмой, аллергическим ринитом, инфильтрацией легких, периферической гиперэозинофилией и внесосудистыми некротизирующими гранулемами.

Сосудистые поражения гистологически могут быть сходными с таковыми при узелковом артериите или микроскопическом полиангиите, однако для данного заболевания характерны гранулемы и эозинофилия. Менее чем в 50% случаев у пациентов присутствуют ANCA (большей частью MPO-ANCA).

Эти индивиды составляют отдельную подгруппу пациентов. Тем не менее ANCA, возможно, ответственны за сосудистые проявления заболевания.

Основные клинические признаки синдрома — кожные поражения (пальпируемая пурпура), кровотечения в желудочно-кишечный тракт и поражение почек (главным образом очаговый и сегментарный склероз).

Инфильтрация миокарда эозинофилами и свойственная этим клеткам цитотоксичность вызывают при синдроме Черджа-Стросс кардиомиопатию (60%). Почти 50% летальных исходов при синдроме Черджа-Стросс обусловлены поражением миокарда.

Этиология остается неизвестной, однако предполагают, что причиной служит гиперреактивность на антигенную стимуляцию. Есть сообщения, что у больных астмой пусковым агентом служат антагонисты рецепторов лейкотриенов.

Поражение сосудистой системы при васкулитах
Типичные участки сосудистой системы, поражаемые наиболее распространенными видами васкулита, а также предполагаемая этиология этих поражений.
Обратите внимание на значительное перекрытие распределения.
ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; Ig — иммуноглобулин; СКВ — системная красная волчанка
Классификация васкулитов

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера"

Оглавление темы "Васкулиты":
  1. Клиника расслоения аорты
  2. Классификация (виды) васкулитов
  3. Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
  4. Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
  5. Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
  6. Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
  7. Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
  8. Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
  9. Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
  10. Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера