Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
Синдром Черджа-Стросс (другое название — аллергический гранулематоз и ангиит) встречается относительно редко (1 случай на 1 млн человек). Это некротизирующее воспаление мелких сосудов в классической форме ассоциируется с астмой, аллергическим ринитом, инфильтрацией легких, периферической гиперэозинофилией и внесосудистыми некротизирующими гранулемами.
Сосудистые поражения гистологически могут быть сходными с таковыми при узелковом артериите или микроскопическом полиангиите, однако для данного заболевания характерны гранулемы и эозинофилия. Менее чем в 50% случаев у пациентов присутствуют ANCA (большей частью MPO-ANCA).
Эти индивиды составляют отдельную подгруппу пациентов. Тем не менее ANCA, возможно, ответственны за сосудистые проявления заболевания.
Основные клинические признаки синдрома — кожные поражения (пальпируемая пурпура), кровотечения в желудочно-кишечный тракт и поражение почек (главным образом очаговый и сегментарный склероз).
Инфильтрация миокарда эозинофилами и свойственная этим клеткам цитотоксичность вызывают при синдроме Черджа-Стросс кардиомиопатию (60%). Почти 50% летальных исходов при синдроме Черджа-Стросс обусловлены поражением миокарда.
Этиология остается неизвестной, однако предполагают, что причиной служит гиперреактивность на антигенную стимуляцию. Есть сообщения, что у больных астмой пусковым агентом служат антагонисты рецепторов лейкотриенов.
Обратите внимание на значительное перекрытие распределения.
ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; Ig — иммуноглобулин; СКВ — системная красная волчанка
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера"
Оглавление темы "Васкулиты":- Клиника расслоения аорты
- Классификация (виды) васкулитов
- Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
- Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
- Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
- Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
- Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
- Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
- Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
- Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера