Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит — это системное воспаление артерий среднего калибра и мелких (но не артериол, капилляров или венул), обычно захватывающее почечные и висцеральные артерии, но оставляющее интактной легочную сосудистую систему.

Заболевание не ассоциируется с ANCA, однако 30% пациентов с узелковым полиартериитом больны хроническим гепатитом В, а в пораженных сосудах присутствуют комплексы HBsAg-HbsAb, свидетельствуя об этиологической роли иммунных комплексов в заболевании индивидов этой группы.

Тем не менее в большинстве случаев причина остается неизвестной. Возможны этиологические и клинические различия между классическим идиопатическим узелковым полиартериитом, кожными формами узелкового полиартериита и узелковым полиартериитом, ассоциированным с хроническим гепатитом.

Клинические проявления обусловлены ишемией и инфарктами пораженных тканей и органов.

а) Морфология. Классический узелковый полиартериит характеризуется сегментарным трансмуральным некротизирующим воспалением артерий среднего калибра и мелких.

Поражаются артерии следующих органов (в порядке уменьшения частоты): почек, сердца, печени и желудочно-кишечного тракта. Обычно затрагивается только часть окружности сосуда, как правило в местах разветвления.

Морфология узелкового полиартериита
Узелковый полиартериит.
Сегментарный фибриноидный некроз и тромботическая окклюзия просвета этой небольшой артерии.
Обратите внимание, что часть стенки сосуда вверху справа (стрелка) осталась непораженной.

Воспалительный процесс ослабляет стенку артерий и может привести к образованию аневризмы или даже к разрыву. Нарушение перфузии тканей ведет к изъязвлению, инфарктам, ишемической атрофии или геморрагиям, что может быть первым признаком заболевания.

Острая фаза характеризуется наличием трансмурального воспаления стенки артерии с образованием смешанного инфильтрата, состоящего из нейтрофилов, эозинофилов и мононуклеарных клеток. Часто воспаление сопровождается фибриноидным некрозом. Возможен тромбоз артерий.

Позднее острый воспалительный инфильтрат замещается фиброзным (иногда узелковым) утолщением стенки сосуда, которое может распространиться на адвентицию. Характерно, что в различных сосудах или даже в пределах одного сосуда сосуществуют все стадии активности процесса (от ранней до поздней), что свидетельствует о текущем и рецидивирующем патогенном воздействии.

б) Клинические признаки. Обычно узелковым полиартериитом заболевают молодые взрослые люди, однако он встречается также у детей и пожилых. Течение может быть острым, подострым или хроническим, часто ремиттирующим и эпизодическим с длительными бессимптомными интервалами.

Заболевание поражает разные сосуды, поэтому клинические признаки и симптомы узелкового полиартериита настолько разнообразны, что врач не всегда может связать их с поражением сосудов. Наиболее частые проявления узелкового полиартериита — недомогание, лихорадка и снижение массы тела, а также гипертензия (обычно быстро прогрессирующая из-за вовлечения в процесс почек), боль в животе и мелена (кровянистый стул) в результате поражения сосудов желудочно-кишечного тракта, диффузная мышечная ломота и боль и периферический неврит.

Поражение артерий почек часто бывает тяжелым и является основной причиной смерти больного. В отсутствие лечения заболевание в большинстве случаев имеет летальный исход либо во время внезапного острого приступа, либо как результат затяжного течения. Однако лечение кортикостероидами и циклофосфамидом приводит к ремиссии или излечению в 90% случаев.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки"

Оглавление темы "Васкулиты":
  1. Клиника расслоения аорты
  2. Классификация (виды) васкулитов
  3. Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
  4. Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
  5. Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
  6. Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
  7. Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
  8. Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
  9. Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
  10. Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера