Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки

Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой острое фебрильное, обычно самокупирующееся заболевание (80% составляют дети в возрасте до 4 лет), ассоциированное с артериитом, поражающим крупные и среднего калибра сосуды и даже мелкие артерии.

Второе название заболевания — мукокутанный синдром поражения лимфоузлов. Болезнь Кавасаки — ведущая причина приобретенных болезней сердца у детей. Клиническая значимость заболевания состоит прежде всего в том, что оно предрасполагает к вовлечению в патологический процесс коронарных артерий.

Такой коронарный артериит может вызвать образование аневризмы или тромбоз, что приведет к острому инфаркту миокарда. Первоначально болезнь была описана в Японии, однако в последние годы все больше случаев регистрируют в США и других странах. Этиология точно не известна, предполагают, что васкулит возникает в результате реакции гиперчувствительности замедленного типа, опосредованной Т-клетками, в ответ на еще не идентифицированный антиген.

Продукция цитокинов и активация макрофагов сопровождаются поликлональной активацией В-клеток. Образуются аутоантитела к эндотелиальным и гладкомышечным клеткам, вызывающие острый васкулит. В настоящее время полагают, что индуцировать заболевание у генетически восприимчивых индивидов способны разнообразные инфекционные агенты (вероятнее всего, вирусы).

а) Морфология. Как и при узелковом полиартериите, поражение характеризуется выраженным воспалением, захватывающим всю толщину стенки сосуда. Фибриноидный некроз обычно менее значителен. Острый васкулит затухает спонтанно или в ответ на терапию, тем не менее он может индуцировать образование аневризмы или тромбоз. Как и в случае артериита, развившегося по другим причинам, заживление поражения может сопровождаться обструктивным утолщением интимы. Патологоанатомические изменения вне сердечно-сосудистой системы редко бывают значительными.

б) Клинические признаки. При болезни Кавасаки наблюдаются эритема и эрозия конъюнктивы и слизистой оболочки полости рта, отеки стоп и кистей рук, эритема кожи ладоней и подошв, шелушащаяся сыпь и увеличение шейных лимфоузлов.

У 20% пациентов без лечения развиваются осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, начиная от бессимптомного коронарного артериита и заканчивая более серьезными последствиями, в числе которых расширение коронарных артерий с образованием аневризм (в т.ч. крупных, размером 7-8 мм) с разрывом или тромбозом, инфаркт миокарда и внезапная смерть. Лечение внутривенным введением иммуноглобулина и использование ацетилсалициловой кислоты снизило частоту поражения коронарных артерий до 4%.

Поражение сосудистой системы при васкулитах

Типичные участки сосудистой системы, поражаемые наиболее распространенными видами васкулита, а также предполагаемая этиология этих поражений.
Обратите внимание на значительное перекрытие распределения.
ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; Ig — иммуноглобулин; СКВ — системная красная волчанка Классификация васкулитов

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита"

Оглавление темы "Васкулиты":