Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой острое фебрильное, обычно самокупирующееся заболевание (80% составляют дети в возрасте до 4 лет), ассоциированное с артериитом, поражающим крупные и среднего калибра сосуды и даже мелкие артерии.

Второе название заболевания — мукокутанный синдром поражения лимфоузлов. Болезнь Кавасаки — ведущая причина приобретенных болезней сердца у детей. Клиническая значимость заболевания состоит прежде всего в том, что оно предрасполагает к вовлечению в патологический процесс коронарных артерий.

Такой коронарный артериит может вызвать образование аневризмы или тромбоз, что приведет к острому инфаркту миокарда. Первоначально болезнь была описана в Японии, однако в последние годы все больше случаев регистрируют в США и других странах. Этиология точно не известна, предполагают, что васкулит возникает в результате реакции гиперчувствительности замедленного типа, опосредованной Т-клетками, в ответ на еще не идентифицированный антиген.

Продукция цитокинов и активация макрофагов сопровождаются поликлональной активацией В-клеток. Образуются аутоантитела к эндотелиальным и гладкомышечным клеткам, вызывающие острый васкулит. В настоящее время полагают, что индуцировать заболевание у генетически восприимчивых индивидов способны разнообразные инфекционные агенты (вероятнее всего, вирусы).

а) Морфология. Как и при узелковом полиартериите, поражение характеризуется выраженным воспалением, захватывающим всю толщину стенки сосуда. Фибриноидный некроз обычно менее значителен. Острый васкулит затухает спонтанно или в ответ на терапию, тем не менее он может индуцировать образование аневризмы или тромбоз. Как и в случае артериита, развившегося по другим причинам, заживление поражения может сопровождаться обструктивным утолщением интимы. Патологоанатомические изменения вне сердечно-сосудистой системы редко бывают значительными.

б) Клинические признаки. При болезни Кавасаки наблюдаются эритема и эрозия конъюнктивы и слизистой оболочки полости рта, отеки стоп и кистей рук, эритема кожи ладоней и подошв, шелушащаяся сыпь и увеличение шейных лимфоузлов.

У 20% пациентов без лечения развиваются осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, начиная от бессимптомного коронарного артериита и заканчивая более серьезными последствиями, в числе которых расширение коронарных артерий с образованием аневризм (в т.ч. крупных, размером 7-8 мм) с разрывом или тромбозом, инфаркт миокарда и внезапная смерть. Лечение внутривенным введением иммуноглобулина и использование ацетилсалициловой кислоты снизило частоту поражения коронарных артерий до 4%.

Поражение сосудистой системы при васкулитах
Типичные участки сосудистой системы, поражаемые наиболее распространенными видами васкулита, а также предполагаемая этиология этих поражений.
Обратите внимание на значительное перекрытие распределения.
ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; Ig — иммуноглобулин; СКВ — системная красная волчанка
Классификация васкулитов

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита"

Оглавление темы "Васкулиты":
  1. Клиника расслоения аорты
  2. Классификация (виды) васкулитов
  3. Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
  4. Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
  5. Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
  6. Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
  7. Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
  8. Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
  9. Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
  10. Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера