Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу

Артериит Такаясу — это гранулематозное воспаление крупных артерий и артерий среднего калибра, характеризующееся в основном нарушениями со стороны органов зрения и заметным ослаблением пульсации сосудов верхних конечностей (отсюда другое название заболевания — болезнь отсутствия пульса).

Артериит Такаясу проявляется трансмуральным фиброзным утолщением аорты, особенно ее дуги и ветвей, и резким сужением просвета брахиоцефальных артерий. Поражения аорты имеют общие с гигантоклеточным аортитом признаки, включая клинические и гистологические. Дифференциальную диагностику между этими заболеваниями обычно проводят на основании возраста пациентов.

Если пациент старше 50 лет, то говорят о гигантоклеточном аортите, если пациент моложе 50 лет, ставят диагноз «аортит Такаясу». Заболевание ассоциируется с HLA-гаплотипами и чаще всего встречается среди жителей Японии. Причины и патогенез заболевания неизвестны, хотя подозревают участие иммунных механизмов.

а) Морфология. При классическом артериите Такаясу поражается дуга аорты. У 30% пациентов оказываются пораженными также другие части аорты и ее ветви. Легочная артерия вовлекается в 50% случаев. Сходным образом могут быть поражены коронарные и почечные артерии. Обнаруживаются беспорядочные утолщения сосудистой стенки вместе с гиперплазией интимы.

Если в процесс вовлечена дуга аорты, просвет крупных сосудов может быть значительно сужен и даже облитерирован. Такое сужение объясняет слабость пульса в периферических артериях. Гистологические изменения варьируют от адвентициальной мононуклеарной инфильтрации с образованием скоплений лейкоцитов вокруг vasa vasorum до интенсивного мононуклеарного воспаления в медии, гранулематозного воспаления с присутствием многочисленных гигантских клеток и рассеянных небольших очагов некроза в медии.

Артериит Такаясу
Гистологическая картина активного артериита Такаясу:
разрушение медии артерии в результате мононуклеарного воспаления с присутствием гигантских клеток (стрелки).

Гистологическая картина неотличима от таковой при гигантоклеточном артериите. По мере прогрессирования заболевания коллагеновое рубцевание с присоединением хронического воспалительного инфильтрата происходит во всех трех слоях сосудистой стенки. Иногда вовлечение в процесс корня аорты вызывает недостаточность аортального клапана.

б) Клинические признаки. Первичные симптомы обычно неспецифичны и включают утомляемость, снижение массы тела и лихорадку. По мере прогрессирования заболевания появляются симптомы со стороны сосудистой системы и начинают доминировать в клинической картине.

К ним относятся снижение кровяного давления и ослабление пульса в верхних конечностях, нарушения зрения, геморрагии в сетчатку глаза, способные вызвать полную слепоту; наблюдаются также неврологические расстройства. Вовлечение в процесс дистальных отделов аорты может проявиться перемежающейся хромотой. Поражение легочной артерии связано с легочной гипертензией, а коронарных артерий — с развитием инфаркта миокарда.

Изменения в почечных артериях приводят к артериальной гипертензии у 50% пациентов. Течение заболевания вариабельно. В одних случаях оно быстро прогрессирует, в других наступает бессимптомная стадия длительностью 1-2 года, что дает шанс длительной выживаемости, хотя порой с нарушениями зрения и неврологическими расстройствами.

Артериит Такаясу
Артериит Такаясу:
(А) Ангиограмма дуги аорты, показывающая сужение брахиоцефального ствола, сонной и подключичной артерий (стрелки).
(Б) Макрофотография двух поперечных срезов правой сонной артерии, сделанная при аутопсии того же пациента.
Видно заметное утолщение интимы с минимальным остаточным просветом.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита"

Оглавление темы "Васкулиты":
  1. Клиника расслоения аорты
  2. Классификация (виды) васкулитов
  3. Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
  4. Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
  5. Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
  6. Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
  7. Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
  8. Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
  9. Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
  10. Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера