Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
Артериит Такаясу — это гранулематозное воспаление крупных артерий и артерий среднего калибра, характеризующееся в основном нарушениями со стороны органов зрения и заметным ослаблением пульсации сосудов верхних конечностей (отсюда другое название заболевания — болезнь отсутствия пульса).
Артериит Такаясу проявляется трансмуральным фиброзным утолщением аорты, особенно ее дуги и ветвей, и резким сужением просвета брахиоцефальных артерий. Поражения аорты имеют общие с гигантоклеточным аортитом признаки, включая клинические и гистологические. Дифференциальную диагностику между этими заболеваниями обычно проводят на основании возраста пациентов.
Если пациент старше 50 лет, то говорят о гигантоклеточном аортите, если пациент моложе 50 лет, ставят диагноз «аортит Такаясу». Заболевание ассоциируется с HLA-гаплотипами и чаще всего встречается среди жителей Японии. Причины и патогенез заболевания неизвестны, хотя подозревают участие иммунных механизмов.
а) Морфология. При классическом артериите Такаясу поражается дуга аорты. У 30% пациентов оказываются пораженными также другие части аорты и ее ветви. Легочная артерия вовлекается в 50% случаев. Сходным образом могут быть поражены коронарные и почечные артерии. Обнаруживаются беспорядочные утолщения сосудистой стенки вместе с гиперплазией интимы.
Если в процесс вовлечена дуга аорты, просвет крупных сосудов может быть значительно сужен и даже облитерирован. Такое сужение объясняет слабость пульса в периферических артериях. Гистологические изменения варьируют от адвентициальной мононуклеарной инфильтрации с образованием скоплений лейкоцитов вокруг vasa vasorum до интенсивного мононуклеарного воспаления в медии, гранулематозного воспаления с присутствием многочисленных гигантских клеток и рассеянных небольших очагов некроза в медии.
разрушение медии артерии в результате мононуклеарного воспаления с присутствием гигантских клеток (стрелки).
Гистологическая картина неотличима от таковой при гигантоклеточном артериите. По мере прогрессирования заболевания коллагеновое рубцевание с присоединением хронического воспалительного инфильтрата происходит во всех трех слоях сосудистой стенки. Иногда вовлечение в процесс корня аорты вызывает недостаточность аортального клапана.
б) Клинические признаки. Первичные симптомы обычно неспецифичны и включают утомляемость, снижение массы тела и лихорадку. По мере прогрессирования заболевания появляются симптомы со стороны сосудистой системы и начинают доминировать в клинической картине.
К ним относятся снижение кровяного давления и ослабление пульса в верхних конечностях, нарушения зрения, геморрагии в сетчатку глаза, способные вызвать полную слепоту; наблюдаются также неврологические расстройства. Вовлечение в процесс дистальных отделов аорты может проявиться перемежающейся хромотой. Поражение легочной артерии связано с легочной гипертензией, а коронарных артерий — с развитием инфаркта миокарда.
Изменения в почечных артериях приводят к артериальной гипертензии у 50% пациентов. Течение заболевания вариабельно. В одних случаях оно быстро прогрессирует, в других наступает бессимптомная стадия длительностью 1-2 года, что дает шанс длительной выживаемости, хотя порой с нарушениями зрения и неврологическими расстройствами.
(А) Ангиограмма дуги аорты, показывающая сужение брахиоцефального ствола, сонной и подключичной артерий (стрелки).
(Б) Макрофотография двух поперечных срезов правой сонной артерии, сделанная при аутопсии того же пациента.
Видно заметное утолщение интимы с минимальным остаточным просветом.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита"
Оглавление темы "Васкулиты":- Клиника расслоения аорты
- Классификация (виды) васкулитов
- Механизмы развития (патогенез) неинфекционного васкулита
- Механизмы развития (патогенез) гигантоклеточного артериита
- Механизмы развития (патогенез) артериита Такаясу
- Механизмы развития (патогенез) узелкового полиартериита
- Механизмы развития (патогенез) болезни Кавасаки
- Механизмы развития (патогенез) микроскопического ангиита
- Механизмы развития (патогенез) синдрома Черджа-Стросса
- Механизмы развития (патогенез) гранулематоза Вегенера