Подострая дегенерация. Лучевая миелопатия. Сирингомиелический синдром.

Этот термин относится к поражению спинного мозга вследствие недостаточности цианокобаламина (витамина В12). Вначале появляются симптомы поражения задних столбов (парестезии кистей и стоп, неустойчивость в вертикальном положении и при ходьбе, нарушение суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности), затем через несколько недель присоединяются симметричный атактический парапарез либо с оживлением, либо с угасанием сухожильных рефлексов и симптом Бабинского. Показатели ЦСЖ остаются в пределах нормы.

Как отмечалось в нашей статье, поражение спинного мозга возможно до появления пернициозной анемии (за несколько месяцев и даже лет), особенно у больных, принимающих фолиевую кислоту или имеющих железодефицит.

Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями, вызывающими атаксический парапарез, — PC, шейным спондилезом, тропическим спастическим парапарезом, миелопатией на фоне СПИДа, сифилитическим менингомиелитом, менингиомой и АВМ шейного отдела спинного мозга, а также с редким комбинированным системным заболеванием (не связанным с пернициозной анемией). Диагностика и лечение подострой комбинированной дегенерации обсуждаются в нашей статье. Если терапия начинается на начальных стадиях, лечение цианокобаламином может дать поразительные результаты, поэтому крайне важна ранняя постановка диагноза.

Лучевая миелопатия.

Это ятрогенное заболевание развивается спустя много месяцев или лет после лучевой терапии внутренних органов в области спинного мозга или после его прямого облучения при эпидуральной опухоли. Заболевание проявляется исподволь развивающейся поперечной миелопатией, неравномерно прогрессирующей на протяжении нескольких недель или месяцев. Патологические изменения представлены коагуляционным некрозом как серого, так и белого вещества, захватывающим несколько сегментов спинного мозга, соответствующим зоне облучения. Также описаны ранние обратимые повреждения задних столбов.

лучевая миелопатия

В большинстве случаев эти осложнения можно избежать, если общая доза курса лучевой терапии не превышает 6000 сГр и распределяется на 30-70 дней, составляя ежедневно не больше 200 сГр.

Вакуолярная миелопатия, клинически и морфологически похожая на таковую при недостаточности витамина В12, может осложнять течение СПИДа. В качестве этиологического фактора эндемического спастического парапареза, наблюдаемого в субтропических и тропических странах, выступают другие ретровирусы (HTVL-1). Эти и другие вирусные миелиты (полиомиелит, герпетический миелит) обсуждаются в нашей статье.

Сирингомиелический синдром.

Этот синдром обычно развивается вследствие сирингомиелии: образование центрально расположенной полости в спинном мозге, преимущественно в шейных сегментах, часто из-за нарушений развития, но иногда без четкой причины. Редко этот синдром связан с опухолью спинного мозга (особенно гемангиобластомой) или возникает как позднее осложнение травмы или инфаркта спинного мозга. Клинически сирингомиелия характеризуется развитием слабости и атрофии кистей и рук с утратой сухожильных рефлексов и сегментарной потерей чувствительности по диссоциированному типу (то есть потерей болевой и температурной чувствительности, но с сохранением ощущения давления и тактильной чувствительности) в виде «куртки».

Позднее присоединяется слабость и атаксия в ногах в связи с вовлечением кортикоспинальных путей и задних столбов. Часто отмечаются боль в шее и руках, кифосколиоз и симптомы поражения нижних отделов ствола (сирингобульбия).

Различают два типа сирингомиелии вследствие нарушений развития: (1) идиопатический тип, который характеризуется началом в молодом возрасте без обструкции большого затылочного отверстия, и (2) второй тип, сочетающийся с аномалией Киари и симптомами обструкции большого затылочного отверстия. При обоих типах поражение захватывает преимущественно шейный отдел спинного мозга, но оно может распространяться рострально (сирингобульбия) и каудально. Как сирингомиелическая полость, так и аномалия Киари хорошо видны при МРТ.

Пока эффективность методов лечения сирингомиелии далека от удовлетворительной. Если сирингомиелия сочетается с аномалией Киари, целесообразна декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга. Шунтирование сирингомиелической полости в брюшинную полость, сирингоперитонеальное или сирингосубарахноидальное шунтирование дают непредсказуемые результаты.

- Читать далее "Спинальные синдромы. Синдром Броун-Секара."

Оглавление темы "Мышечное сокращение. Нарушения мышечного сокращения.":
1. Эпидуральный абсцесс. Ревматоидный артрит с компрессией спинного мозга. Сосудистые мальформации спинного мозга.
2. Подострая дегенерация. Лучевая миелопатия. Сирингомиелический синдром.
3. Спинальные синдромы. Синдром Броун-Секара.
4. Физиология мышечного сокращения. Лабораторные методы диагностики нервно-мышечных заболеваний.
5. Электролитные нарушения и мышечное сокращение. Эндокринопатии и нервно-мышечная передача.
6. Тесты нервно-мышечной передачи. Электрофизиологические тесты.
7. Биопсия мышцы и нервов. Оценка результатов биопсии мышц и нервов.
8. Заболевания периферической нервной системы. Особенности периферической нервной системы.
9. Механизмы развития периферической нейропатии. Патогенез периферической нейропатии.
10. Признаки периферической нейропатии. Клиника и признаки нейропатий.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: