Редкие дегенеративные поражения крупных мотонейронов могут вызвать прогрессирующий, а иногда фатальный паралич.

а) Болезнь мотонейронов (боковой амиотрофический склероз). Это дегенеративное заболевание неизвестной этиологии. Оно воздействует как на кортикальные (верхние) мотонейроны, так и на клетки передних рогов спинного мозга с выраженными симптомами поражения ВМН и НМН.

Пациенты — это, как правило, люди среднего возраста с дизартрией и нарушениями глотания или, при поражении конечностей, мышечной слабостью (неуклюжесть рук и необъяснимо повисшие стопы) и гипотрофией при наличии повышенных рефлексов. Мышечные судороги приносят беспокойство; могут присутствовать явная мышечная атрофия и фасцикуляции. Чувствительность и контроль мочевого пузыря остаются в норме.

Некоторые из вышеперечисленных признаков также характерны для компрессии спинного мозга, для дифференциальной диагностики выполняется МРТ.

Заболевание прогрессирующее и неизлечимое. Пациенты в итоге оказываются в инвалидном кресле с нарастающими проблемами с речью и самостоятельным употреблением пищи. Когнитивная функция обычно сохраняется, но у некоторых пациентов развивается лобно-теменная деменция или псевдобульбарный синдром, вызывающий эмоциональную лабильность. Большинство пациентов умирает через пять лет после дебюта заболевания от сочетания дыхательной недостаточности и аспирационной пневмонии.

б) Спинальная мышечная атрофия. Группа редких наследственных заболеваний (был идентифицирован дефект длинного плеча 5 хромосомы), характеризующихся обширной дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга и приводящих к прогрессирующим вялым парезам НМН. Самая распространенная форма (болезнь Верднига-Хоффмана) — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, диагностируемое при рождении или младенчестве.

Ребенок вял и слаб, кормление затруднено, дыхание поверхностное. Смерть обычно наступает в течение года.

Более легкая форма заболевания (болезнь Кугельберга-Веландера) с доминантным или рецессивным наследованием наблюдается у подростков и лиц молодого возраста и проявляется слабостью в конечностях, гипотрофией проксимальных групп мышц и «паралитическим» сколиозом. Однако иногда дебют заболевания приходится на раннее детство и может быть причиной задержки освоения ходьбы. Пациенты могут дожить до 30-40-летнего возраста, но обычно прикованы к инвалидному креслу.

Для поддержания положения сидя используются спинальные корсеты, при их неэффективности рекомендуется оперативное вмешательство в объеме имплантации эндокорректоров и спондилодеза.

- Читать далее "Классификация периферических нейропатий и их причины"

1. Методы лечения спастических деформаций конечностей
2. Симптомы атаксии Фридриха и принципы его лечения
3. Симптомы повреждения спинного мозга
4. Диагностика и лечение повреждений спинного мозга
5. Симптомы spina bifida и ее классификация
6. Современное лечение spina bifida
7. Симптомы полиомиелита и его диагностика
8. Современное лечение полиомиелита
9. Симптомы поражения двигательных нейронов
10. Классификация периферических нейропатий и их причины