Современное лечение spina bifida

В последние годы проводятся попытки внутриутробных операций: закрытие дефекта возможно, однако подтверждающих регресс неврологической симптоматики данных еще не было получено.

Сразу после рождения необходимо укрыть дефект асептической повязкой для профилактики инфицирования этих уязвимых тканей. Формально операция по закрытию дефекта должна быть предпринята в течение 48 часов во избежание высыхания, изъязвления и инфицирования. Вся нервная ткань должна быть сохранена и укрыта твердой мозговой оболочкой, затем мобилизуются кожные лоскуты для полноценного укрытия дефекта. Однако некоторые центры избегают неотложного хирургического вмешательства при высоком уровне неврологического повреждения (выше L1) при очень выраженных деформациях позвоночника и гидроцефалии.

Спустя несколько недель после заживления раны в области дефекта оценивается степень гидроцефалии. Почти у всех детей выявляется мальформация Арнольда-Киари со смещением структур задней черепной ямки в область большого затылочного отверстия. Таким образом, 90% детей в той или иной степени понадобится активное лечение существующей или потенциальной гидроцефалии, заключающееся в формировании вентрикуло-перитонеального шунта (ВП шунта) для снижения риска дальнейшего повреждения ЦНС. Хроническое повышение внутричерепного давления приводит в дальнейшем к трудностям в обучении и другим проблемам. Поэтому при неожиданном изменении неврологического статуса должны быть исключены проблемы, связанные с шунтом (инфицирование, закупорка).

Вентрикуло-перитонеальный дренаж может поддерживаться в течение 5-6 лет (при необходимости по мере роста ребенка проводится замена клапана), за это время тенденция к формированию гидроцефалии, как правило, прекращается.

Лечение деформаций в неонатальном периоде варьирует в зависимости от клинической картины, но чаще всего основу раннего лечения составляют физиотерапия и/или шинирование. Следует помнить, что кожа теряет свою чувствительность, и необходим тщательный уход за областями повышенного давления на кожу.

При более тяжелых формах спинального дизрафизма требуется комплексный подход к лечению, начиная с младенчества и до наступления взрослого возраста. Не менее важным, чем ортопедическое пособие, является восстановление урологической функции и произвольного контроля мочевого пузыря и дефекации. Подавляющее большинство пациентов имеет урологические проблемы, требующие использования мочевых катетеров или отведения мочи. Инъекции ботулотоксина могут увеличить объем мочевого пузыря и улучшить удержание мочи.

Также должны учитываться психосоциальные аспекты заболевания; они могут стоять на первом месте у ребенка и членов семьи и нуждаться во внимании.

Spina bifida
Spina bifida.
Схема проводящих путей, отвечающих за движения в коленных и тазобедренных суставах.
Таблица — простое руководство по оптимальному времени оказания хирургического вмешательства.

а) Ортопедическое лечение при spina bifida. Хирург-ортопед должен определить важные цели лечения, основываясь на следующих фактах:
• За исключением очень слабых форм поражения, поздний функциональный результат непредсказуем до тех пор, пока не проведена оценка интеллектуальных способностей и нейромышечной функции пациента в возрасте 3-4 лет.
• Большинство пациентов с миеломенингоцеле никогда не будут функционально независимы.
• Поддержание и развитие интеллектуальных навыков, а также функционирование верхних конечностей значительно чаще обеспечивают независимое существование в повседневной жизни, чем способность ходить, а для многих пациентов полноценная способность сидеть важнее возможности неуклюжего подъема.
• Лучшим прогностическим критерием функции и потенциальной способности ходить является уровень моторного паралича. У детей с повреждениями ниже уровня L4 сохраняется иннервация четырехглавых мышц и активное разгибание в коленных суставах, соответственно их следует побуждать к ходьбе. Дети с высокими поражениями могут начать ходить при помощи ортопедических приспособлений, но со временем они, скорее всего, выберут для передвижения инвалидное кресло.
• Иммобилизация и мышечный дисбаланс ведут к формированию деформаций суставов и повышают риск патологических переломов. Физиотерапевты, проводящие коррекцию или проводящие профилактику деформаций, должны помнить о существовании риска патологических переломов, а ортезисты должны принимать во внимание необходимость в облегченных ортезах и максимально снижать риск развития пролежней при использовании шин.

У некоторых детей со спинальным дизрафизмом существует аллергия на латекс, поэтому должен учитываться аллергический анамнез. Все лечение, включая хирургические вмешательства, должно проводиться без использования латекса. Если в анамнезе есть данные об аллергии на латекс, назначаются антигистаминные препараты и/или кортикостероиды.

б) Лечение поражений позвоночника при spina bifida. Деформации позвоночника (сколиоз и/или кифоз) характерны для детей с миеломенингоцеле вследствие сочетания слабости и дисбаланса скелетных мышц, сопутствующих врожденных деформаций позвоночника (около 20% случаев) и синдрома припаянного спинного мозга.

Дистальная спаянность спинного мозга и других нервных структур почти неизбежны после коррекции миеломенингоцеле; это достаточно безопасно, но может вызывать боль, прогрессирование неврологических дисфункций во время активного роста ребенка, а в некоторых случаях дает толчок к формированию сколиоза. Диагноз может быть подтвержден при помощи КТ и МРТ. Показаниями для оперативного релиза спаянности спинного мозга являются: нарастание болевого синдрома и неврологической дисфункции либо прогрессирующая деформация позвоночника.

Кифоз может привести к перерастяжению, разрыву или хроническому изъязвлению кожи сзади над областью деформации, а также сдавлению спереди органов грудной и брюшной полостей. Лечение сложное и может потребовать частичной резекции позвонка и артродеза. Однако спинной мозг на уровне поражения зачастую не функционирует и, следовательно, риск последующего возникновения инсульта, влияющего на результат лечения, минимален.

Паралитический сколиоз представляет собой протяженный, как правило, прогрессирующий С-образный изгиб позвоночного столба, практически делающий невозможным сидячее положение. Для пребывания в кресле-коляске необходимы специальные вставки, поддерживающие равновесие в положении сидя и помогающие уменьшить степень деформации. Часто показано хирургическое вмешательство через передний и задний доступы, а также может потребоваться артродез костей таза, хотя это может привести к ухудшению ходьбы у пациентов, способных к самостоятельному передвижению, по крайней мере, временно. Данная операция всегда сложная и несет высокий риск инфекционных осложнений и несостоятельности имплантата.

в) Лечение поражений тазобедренного сустава при spina bifida. У пациентов со спинальным дизрафизмом имеется широкий спектр проблем с тазобедренными суставами, тактика лечения которых до сих пор обсуждается. Наш подход заключается в сохранении движений в тазобедренных суставах, достаточных для комфортного пребывания в кресле-каталке и поддержании вертикального положения с опорой на ходунки.

Если уровень повреждения выше L1, все группы мышц вялые, и шинирование является единственным методом лечения; в отдаленном периоде ребенок, вероятно, будет использовать инвалидное кресло. При повреждениях ниже уровня S1 самая частая проблема— сгибательная контрактура тазобедренного сустава; ее коррекция осуществляется за счет удлинения сухожилия поясничной мышцы, отсечения мышц-сгибателей от подвздошной кости (операция Soutter).

Для детей со средней степенью выраженности нарушений главной проблемой может стать мышечный дисбаланс; около 50% тазобедренных суставов находятся в состоянии вывиха или подвывиха с раннего детства. Эффект влияния вывихов и подвывихов тазобедренных суставов и их сочетания с перекосом таза на развитие позвоночника неясен, но функция суставов у таких детей может быть неожиданно хорошей. Таким образом, пока еще не существует достаточно убедительных доказательств о том, что функция тазобедренного сустава у таких пациентов существенно улучшается после оперативного устранения подвывиха или вывиха бедра.

Спинальный дизрафизм
Спинальный дизрафизм.
Мышечный дисбаланс может привести к двустороннему вывиху в тазобедренных суставах.

г) Лечение поражений коленного сустава при spina bifida. Коленные суставы, в противоположность тазобедренным, не доставляют больших проблем; цель проста — скорректировать ось коленного сустава для возможности использования ходунков и устройств, тренирующих походку. У детей старшего возраста длительное пребывание в положении сидя приводит к формированию сгибательных контрактур. Если деформацию не удается скорректировать при растяжении (путем дистракции), можно провести удлинение, разделение или переустановку одного или нескольких сухожилий, ограничивающих с боков подколенную ямку, к бедренной кости или надколеннику; операция может быть дополнена релизом задней капсулы, при высокой вероятности, что ребенок и в будущем прикован к инвалидному креслу, сгибательные контрактуры, конечно, являются меньшей проблемой.

Некоторые дети рождаются с контрактурой в положении переразгибания, и в отдельных случаях сухожилия мышц задней группы бедра находятся в состоянии подвывиха кпереди. Физиотерапия, а в некоторых случаях этапное гипсование — методы выбора, но могут потребоваться V-Y образная пластика сухожилия четырехглавой мышцы и удлинение сухожилий задней группы мышц бедра для достижения достаточного сгибания в коленных суставах при вставании.

У пациентов, способных ходить, часто формируется вальгусная деформация, в некоторых случаях с ротационными деформациями нижних конечностей. Вторичная нестабильность коленных суставов может в дальнейшем усугублять проблемы с ходьбой, и пациентам требуется все более частое использование локтевых костылей, а также на костылях формируется «перескакивающая» походка (походка характеризуется чередованием одновременного перемещения вперед костылей и затем обеих выпрямленных в коленных суставах нижних конечностей дальше линии, на которой располагаются костыли).

д) Лечение поражений стопы при spina bifida. Деформации стопы наиболее распространены среди пациентов со спинальным дизрафизмом. Цель лечения — сохранение подвижной стопы со здоровой кожей и устойчивыми к мелким травмам мягкими тканями, а также поддержание самостоятельной или при помощи брейса позиции, удобной для стопохождения.

Болтающаяся или разбалансированная параличом или слабостью стопа относительно легко поддается лечению и требует всего лишь использования точно подобранных ортезов (например, голеностопного брейса), а в некоторых случаях просто хорошо подобранной ортопедической обуви с высоким голенищем.

Эквиноварусная деформация является более тяжелой (и хуже поддается лечению), нежели «обычная» косолапость. Стандартная методика лечения включает в себя агрессивный мягкотканный релиз, но увеличивается количество публикаций об успешном применении техники Понсетти, заключающемся, напротив, в постепенной коррекции гипсовыми лонгетами, заменяемыми каждые 8-10 недель. В некоторых случаях для полной коррекции эквинусной деформации требуется дополнительная подкожная тенотомия ахиллова сухожилия (Ponseti и Smoley). Подобное первичное лечение в дальнейшем должно быть дополнено релизом натянутых сухожилий и/или их транспозицией. Операции на костях допустимы у детей старшего возраста с остаточными или рецидивирующими деформациями.

Деформация с вертикальным положением таранной кости также может лечиться «обратным методом Понсетти» в комбинации с транспозицией сухожилия передней большеберцовой мышцы на шейку таранной кости; но чаще при данной деформации выполняется хирургическая коррекция.

Деформации большого пальца стопы иногда вызывают обеспокоенность у пациента в связи с формированием мозолей и неудобством при ношении обуви. В этих случаях «ортопедическая обувь» с высоким пространством для большого пальца может быть более предпочтительной, чем оперативное вмешательство.

- Читать далее "Симптомы полиомиелита и его диагностика"

Оглавление темы "Поражения нервной системы":
  1. Методы лечения спастических деформаций конечностей
  2. Симптомы атаксии Фридриха и принципы его лечения
  3. Симптомы повреждения спинного мозга
  4. Диагностика и лечение повреждений спинного мозга
  5. Симптомы spina bifida и ее классификация
  6. Современное лечение spina bifida
  7. Симптомы полиомиелита и его диагностика
  8. Современное лечение полиомиелита
  9. Симптомы поражения двигательных нейронов
  10. Классификация периферических нейропатий и их причины