Хорея, дискинезия, миоклонус - признаки кратко

а) Хорея. При хорее движения беспорядочные, резкие, быстрые, начинающиеся бессистемно. В процесс вовлекаются обычно дистальные отделы конечностей. При умеренной хорее гиперкинез может быть частью произвольных движений и возникает, например, при приглаживании волос. В более тяжелых случаях происходит быстрая смена причудливых, вычурных положений тела и конечностей. Баллизм состоит из насильственных разбросанных движений конечностей, обусловленных непроизвольным сокращением проксимальных мышц, и затрагивает обычно одну сторону тела (гемибаллизм).

Он бывает постоянным или возникает в виде приступов, продолжающихся несколько минут. Наиболее частой причиной служит инфаркт или другой деструктивный процесс контралатерального субталамического ядра. Снижение активности субталамического ядра приводит к увеличению активности таламокортикальных моторных проекций.

Наиболее известной причиной хореи является болезнь Гентингтона (или Хантингтона; БГ), наследственное аутосомно-доминантное заболевание. В этом случае преимущественно страдают стриарные нейроны. Среди других причин наследственные и нейродегенеративные заболевания (БА, MCA). Вторичная хорея может быть следствием инфекций, органического поражения базальных ганглиев, опухолей ствола мозга, лекарственной терапии, интоксикаций или старческого возраста (сенильная хорея).

Хорея, дискинезия, миоклонус
Хорея, дискинезия, миоклонус

б) Лекарственные дискинезии:

1. Леводопа-ассоциированные дискинезии возникают из-за избытка экзогенного дофамина или его агонистов.

2. Острые дистонические реакции представляют собой дистонические спазмы мышц головы и шеи или генерализованную дистонию (опистотонус, тоническое боковое сгибание с осевым вращением туловища - синдром «Пизанской башни») и лечатся с помощью антихолинергических препаратов (например, биперидена).

3. Тардивная дискинезия - это осложнение, возникающее обычно в пожилом возрасте после длительного приема нейролептических и антидофаминергических препаратов (фенотиазины, метоклопрамид, тиоксантены, бутирофеноны, бензамиды). После отмены лекарств дискинезия проходит только в 30% случаев. Она характеризуется аномальными стереотипными движениями рта, челюсти и языка (орофациальная дискинезия), иногда сопровождается респираторными нарушениями, толчкообразными движениями туловища и таза и плавными движениями конечностей. Те же лекарственные препараты могут вызывать тардивную акатизию, т.е. двигательное беспокойство с чувством внутреннего напряжения и аномальными ощущениями в ногах.

Этот синдром следует отличать от синдрома беспокойных ног и тиков. Указанные препараты изредка могут стать причиной тардивной краниоцервикальной дистонии, миоклонуса и тремора.

Хорея, дискинезия, миоклонус

в) Миоклонус. Миоклонус - расстройство движений, характеризующееся непроизвольными, кратковременными, внезапными, толчкообразными мышечными сокращениями. Иногда он бывает ритмическим и напоминает тремор, но чаще происходит хаотично. Приступы миоклонуса возникают либо спонтанно, либо провоцируются зрительными, звуковыми, соматосенсорными стимулами (рефлекторный миоклонус) или произвольными движениями (постуральный миоклонус, миоклонус действия).

1. Физиологический миоклонус. Миоклонус различной интенсивности может возникать в норме, когда человек засыпает (миоклонус сна). Икота - это миоклонические движения диафрагмы, которые в норме проходят самостоятельно. Однако тяжелая, некупируемая икота может быть следствием поражения ствола мозга. Миоклонус, который возникает после обморока, иногда ошибочно принимают за эпилептические судороги. Нормальные миоклонические рефлексы испуга (стартл-рефлексы) провоцируются звуковыми, зрительными или соматосенсорными стимулами. Их следует отличать от редких случаев нарушений рефлексов испуга - стартл-расстройств (гиперэкплексия, синдром мышечной скованности) и стартл-эпилепсии (эпилепсия вздрагивания).

2. Эссенциальный миоклонус - это редкое наследственное заболевание, характеризующееся постоянными, очень короткими мультифокальными миоклоническими движениями. При сочетании с дистонией (миоклонус-дистонией) аномальные движения становятся менее заметными при приеме небольших доз алкоголя.

3. Эпилептический миоклонус. Миоклонус может быть компонентом генетического эпилептического синдрома (ювенильная миоклоническая эпилепсия) или возникать как фокальные эпилептические судороги. Эпилептический миоклонус проявляется как непрогрессирующий доброкачественный семейный синдром с аутосомно-доминантным наследованием или как прогрессирующие синдромы, характеризующиеся помимо миоклонуса атаксией и деменцией. К ним относятся болезнь Лафоры, миоклоническая эпилепсия с рваными красными волокнами (MERRF-синдром), нейрональный цероид-липофусциноз и сиалидоз типа I и II. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия без значительных когнитивных нарушений встречается при болезни Унферрихта-Лундборга.

4. Симптоматический миоклонус встречается при многих заболеваниях, в том числе при БА, кортико-базальной дегенерации, БГ, метаболических нарушениях (болезни печени, легких, гипогликемия, диализ), энцефалитах (болезнь Крейтцфельдта-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит) и паранеопластическом синдроме (опсоклонус-миоклонус-синдром). Он может быть также результатом гипоксии и ишемии мозга (острый или хронический постгипоксический миоклонус действия - синдром Ланса-Адамса).

5. Астериксисом называют короткие, беспорядочные «хлопающие» движения вытянутых рук или кистей, обусловленные внезапным прерыванием проведения афферентных импульсов к мышцам (негативный миоклонус). Астериксис не является специфическим симптомом какого-либо конкретного заболевания.

г) Тики. Тики - это внезапные непроизвольные, короткие, периодические и бесцельные движения (моторные тики) или звуки (вокальные тики), которые прерывают нормальную двигательную активность. Они провоцируются стрессом, тревогой и усталостью, но могут возникать и в покое. Их можно подавить волевым усилием, но они возобновляются с большей интенсивностью при ослаблении волевого усилия. Возникновению тика часто предшествует чувство внутреннего напряжения. Тики бывают транзиторными или хроническими.

1. Простые тики. Простые моторные тики представляют собой изолированные движения, например мигание, сокращение мышц живота или пожимание плечами. Простые вокальные тики представляют собой хмыканье, кряхтенье, покашливание, «прочистку горла», шумное дыхание или свист.

2. Сложные тики. Сложные моторные тики состоят из стереотипных движений, которые напоминают произвольные, например рукопожатие, почесывание, удары ногой, прикосновения или повторение движений других людей (эхопраксия). Сложные вокальные тики могут выглядеть как использование ненормативной лексики (копролалия) или повторение слов и выражений других людей (эхолалия).

3. Синдром Жиля де ла Туретта (часто: синдром Туретта) - хроническое заболевание, при котором различные моторные и вокальные тики появляются в подростковом возрасте и постепенно прогрессируют. К другим проявлениям заболевания относятся личностные нарушения, обсессивно-компульсивные феномены и дефицит внимания.

- Читать "Дистония - признаки кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2020

Ваши замечания и вопросы: