Миопатия бывает первичной и вторичной, т.е. может развиться в результате какого-либо другого заболевания. При миопатии обычно страдают мышцы обеих половин тела. Различные типы миопатий затрагивают различные мышечные группы. Существуют генерализованные заболевания (врожденная миопатия), а также заболевания, затрагивающие преимущественно проксимальные (мышечная дистрофия [МД] Дюшенна, полимиозит) или дистальные (миотоническая дистрофия, миозит с тельцами включения) мышцы, а также мышцы лица и шеи (митохондриальная миопатия). При миастении гравис (МГ) возникает нарушение нервно-мышечной проводимости, а мышечная слабость увеличивается при физической нагрузке.

Мышечную силу оценивают по шкале, предложенной британским Советом по медицинским исследованиям (1976).

5 - нормальная мышечная сила
4 - активное движение с преодолением сопротивления
3 - активное движение с преодолением силы тяжести (гравитации)
2 - движение осуществляется, но без преодоления силы тяжести
1 - наблюдаемое или пальпируемое сокращение, но движение отсутствует
0 - мышечное сокращение отсутствует

Вследствие слабости мимических мышц возникает характерное миопатическое лицо. Этот признак может сопровождаться слабостью глазных (птоз, диплопия), орофарингеальных (дизартрия, дисфония, дисфагия), окулофарингеальных или шейных мышц (передние и/или задние мышцы шеи).

а) Мышечная атрофия. При миопатии возникает атрофия вследствие нарушения развития, деструкции и/или недостаточной регенерации мышечных волокон. Мышечная атрофия и мышечная слабость не всегда одинаково выражены. Например, миастения не сопровождается атрофией мышц. Атрофия мышц может быть неочевидной вследствие компенсаторного развития жировой и соединительной ткани. Некоторые нервно-мышечные расстройства, например лице-лопаточно-плечевая миодистрофия, миозит с тельцами включения, миотоническая дистрофия, характеризуются особым типом атрофии (проксимальным, дистальным, односторонним).

б) Мышечная гипертрофия. Увеличение размеров мышц вследствие увеличения размеров мышечных клеток (генуинная гипертрофия) наблюдается при врожденной миотонии. Псевдогипертрофия в результате накопления жировой и соединительной ткани в атрофичных мышцах бывает при различных нервно-мышечных нарушениях, например при МД Дюшенна, когда затронуты икроножные мышцы, а также при поражении корешка S1.

в) Боль в мышцах. Миалгия в покое и при напряжении бывает при травме (разрыв, растяжение), накоплении молочной кислоты, компартмент-синдроме, дерматомиозите, полимиозите, вирусном миозите (вирус гриппа, вирус Коксаки группы В, вирус простого герпеса [ВПГ]), фибромиалгии, ревматической полимиалгии и мышечном спазме.

г) Ригидность мышц. Ригидность бывает значительной при врожденной миотонии, нейромиотонии и холодовой парамиотонии. Сразу после сокращения мышцы не расслабляются, но их ригидность уменьшается после согревания и совершения нескольких движений. Перкуссия мышцы вызывает миотоническую реакцию. Например, при постукивании молоточком по возвышению большого пальца кисти происходит его приведение и противопоставление.

д) Мышечная контрактура. При деструкции мышечных волокон и разрастании на их месте соединительной ткани мышца постоянно находится в сокращенном состоянии. Контрактуры возникают при дегенеративных мышечных расстройствах, а также при нейрогенной мышечной атрофии. Развивается вторичная деформация суставов. ЭМГ не выявляет электрической активности.

е) Утомляемость мышц. МГ, синдром Ламберта-Итона и некоторые метаболические миопатии характеризуются повышенной утомляемостью мышц. Умеренно повышенная утомляемость мышц может сохраняться в течение нескольких недель после вирусных инфекций.

- Читать "Нарушения походки - признаки кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2020