Атетоз. Причины и механизмы развития атетоза.
Атетоз (греч. athetos — движущийся, меняющийся) представляет собой экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся постоянными медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица. Эти движения обусловлены динамичными спазмами соответствующих мышечных групп, в связи с чем данный гиперкинез иногда называют подвижным спазмом (spasmus mobilis). По распространенности гиперкинеза выделяют гемиатетоз и генерализованный атетоз.
Атетоз «в чистом виде» в клинической практике встречается нечасто. При некоторых заболеваниях фазы распространенного атетоидного спазма бывают сравнительно кратковременными, напоминая хореи-формные подергивания. В других случаях типичный генерализованный хореический гиперкинез сочетается с атетоидными судорогами в дистальных отделах конечностей. В таких ситуациях, когда четкая идентификация двигательного рисунка затруднена, гиперкинез обозначается термином хореоатетоз. Иногда фаза атетоидного спазма является пролонгированной, и соответствующие мышечные группы продолжительное время остаются в состоянии сокращения; для обозначения такого гиперкинеза иногда используется термин ате-тоидная дистопия. Таким образом, атетоз может рассматриваться как «промежуточная» — между хореей и дистонией — разновидность экстрапирамидного гиперкинеза.
Этиология и патогенез атетоза
Чаще всего атетоз является одним из симптомов распространенного поражения базальных ганглиев различной этиологии. Он может наблюдаться при ряде наследственных заболеваний нервной системы — гепатолентикулярной дегенерации, пароксизмальном хореоатетозе, дентато-рубро-паллидо-люисовой атрофии, торсионной дистонии, синдроме Леша—Найхана, болезни Гентингтона, атаксии-телеангиэктазии, митохондриальных энцефаломиопатиях и др. Эти заболевания подробно рассматриваются в соответствующих главах руководства. В редких случаях атетоз может быть также проявлением воспалительных, аутоиммунных, травматических, токсических, метаболических, опухолевых поражений головного мозга.
![атетоз](Img/476.jpg)
Самостоятельное нозологическое значение имеет так называемый двойной атетоз. Двойной атетоз представляет собой достаточно хорошо изученную форму детского церебрального паралича и наблюдается, по данным ряда авторов, приблизительно у 5—25% детей с перинатальными повреждениями головного мозга. Основными патогенетическими факторами, приводящими к развитию заболевания, являются резус-несовместимость крови матери и плода и перинатальная гипоксия плода. Резус-конфликт приводит к значительному повышению в крови уровня неконъюгированного билирубина и селективному повреждению подкорковых, кохлеовестибулярных и мозжечковых ядер. Последствием гипоксии является более глобальное повреждение мозга (кортикальное и субкортикальное).
Имеются отдельные описания семейных случаев двойного атетоза, что позволяет предполагать определенную этиологическую роль наследственной предрасположенности с возникновением врожденной дисплазии базальных ганглиев. Морфологической основой экстрапирамидных нарушений при двойном атетозе является характерное поражение базальных ганглиев в виде уменьшения количества нейронов и беспорядочного разрастания сети миелиновых волокон и волокнистой глии (status marmoratus).
Клиническая картина атетоза
Атетоз может быть односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке и выглядят как непрерывная последовательность сгибания, разгибания, отведения, приведения, медленного вращения пальцев и кисти, постоянное чередование различных вычурных поз дистального сегмента конечности. Мышечный тонус вариабелен: тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. У больного могут наблюдаться мучительные, волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения или неблагоприятные эмоциональные факторы приводят к усилению тонических мышечных сокращений. Во сне гиперкинез исчезает и возобновляется после пробуждения.
У больных с двойным атетозом на первом году жизни отмечается диффузная мышечная гипотония: дети не могут удерживать голову и туловище, контролировать движение рук. Отчетливая манифестация насильственных движений обычно отмечается к концу первого года, т.е. в период, когда в норме происходит закрепление первых сложных двигательных навыков. Заболевание проявляется генерализованным атетоидным, хореатетоидным или атетоидно-дистоническим гиперкинезом. Типично вовлечение орофациальной мускулатуры (насильственные гримасы, протрузия языка, нарушение речи и глотания), конечностей (особенно дистальных отделов), шеи и туловища. Конечности больного охвачены постоянными динамическими мышечными спазмами, приводящими к чередованию сгибательно-супинаторных и разгибательно-пронаторных поз, резко усиливающихся при целенаправленных движениях.
Если ребенок приобретает способность ходить (обычно с большой задержкой), то при ходьбе отмечаются вычурные позы стоп, беспорядочные тонические сокращения мускулатуры тазового и плечевого пояса, аксиальных мышц, ротация шеи и туловища. Самообслуживание резко затруднено. При любой выраженности гиперкинезов насильственные движения исчезают во сне. Большинство детей с двойным атетозом остаются интеллектуально сохранными. В тех случаях, когда заболевание обусловлено тяжелой гипоксией, наблюдается более выраженная клиническая картина с развитием умственной отсталости; у части больных могут иметь место эпилептические припадки, снижение слуха, пирамидные и мозжечковые симптомы.
Двойной атетоз характеризуется непрогрессирующим, стационарным течением. С годами состояние больного стабилизируется, становится возможной определенная ограниченная компенсация двигательного дефекта с развитием элементарных двигательных навыков. При соответствующем уходе прогноз в отношении продолжительности жизни благоприятный.
При МРТ у больных с двойным атетозом более чем в 60% случаев выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала (в Т2-режиме) в области дорсальных отделов скорлупы или вентральной группы ядер тала-муса.
Истинный экстрапирамидный атетоз следует отличать от внешне похожего состояния, называемого псевдоатетозом. Псеводоатетоз развивается при поражении путей глубокой чувствительности на любом уровне — от задних столбов спинного мозга до теменной коры. При таких сенситивных расстойствах больной теряет способность контролировать позную установку конечности, поэтому при фиксированных антигравитационных позах у него наблюдается медленное «блуждание» пальцев, напоминающее извивающиеся движения при атетоидном спазме. Характерными отличительными особенностями псевдоатетоза являются заметное усиление псевдоатетоидных движений после выключения зрительного контроля (закрывания глаз), наличие у больного нарушений суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства, отсутствие повышения мышечного тонуса.
Лечение атетоза
Возможности лечения двойного атетоза весьма ограничены. С целью коррекции тонических спазмов обычно используются центральные холинолитики, нейролептики и бензодиазепиновые препараты, иногда некоторый положительный эффект отмечается при назначении препаратов леводопы. В наиболее тяжелых случаях для уменьшения выраженности гиперкинезов могут применяться стереотаксические операции на подкорковых ганглиях (деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра), однако при двойном атетозе они сопряжены с высоким риском развития псеводобульбарных расстройств с усугублением имеющихся расстройств речи и глотания.
- Читать далее "Миоклония. Миоклонус. Классификация миоклонии."
Оглавление темы "Лечение синдрома Туретта. Миоклония.":1. Побочные эффекты нейролептиков. Виды побочных эффектов нейролептиков.
2. Рисперидон в лечении синдрома Туретта. Тетрабеназин в лечении синдрома Туретта.
3. Опиаты в лечении синдрома Туретта. Лечение обсессивно-компульсивного синдрома.
4. Флуоксетин в лечении обсессивно-компульсивного синдрома. Лечение синдрома нарушения внимания и гиперактивности.
5. Трициклические антидепрессанты при синдроме Туретта. Лечение нарушений сна при синдроме Туретта.
6. Баллизм. Причины баллизма.
7. Клиническая картина баллизма. Лечение баллизма.
8. Атетоз. Причины и механизмы развития атетоза.
9. Миоклония. Миоклонус. Классификация миоклонии.
10. Миоклония сна. Миоклония испуга.