Панникулит при дерматомиозите - причины, диагностика, лечение
1. Клиника панникулита при дерматомиозите:
- Болезненные эритематозные узлы и бляшки на руках, ягодицах, бедрах и животе.
2. Гистопатология панникулита при дерматомиозите:
- Преимущественно лобулярный или смешанный септально-лобулярный панникулит.
- Лобулярный лимфофоцитарно-плазмоцитарный инфильтрат, гиалиновый склероз септальных пучков коллагена, прогрессирующий фиброз жировых долек.
- В 25% случаев кальцификации наблюдается вакуольная дегенерация в зоне дермо-эпидермального соединения; на поздней стадии очагов могут присутствовать мембранокистозные изменения.
3. Терапия панникулита при дерматомиозите:
- Такая же, как для дерматомиозита.
а) Эпидемиология. Клинические признаки панникулита на фоне дерматомиозита встречаются очень редко, хотя гистопатологические признаки очагового неспецифического панникулита были выявлены в образцах биопсии у 9% (5/55) пациентов с дерматомиозитом. В обзоре медицинской литературы за 2009 год, посвященной клиническому панникулиту с узловатыми и бляшечными очагами, у пациентов с ДМ было выявлено 24 случая панникулита, в том числе 6 у детей.
б) Клиника панникулита при дерматомиозите. Панникулит в связи с ДМ проявляется в форме болезненных уплотненных узлов и бляшек на руках, ягодицах, бедрах и животе; очаги могут изъязвляться и приводить к липоатрофии. Узлы и бляшки обычно сочетаются с характерными кожными проявлениями дерматомиозита (ДМ) и редко являются единственной манифестацией болезни. Ювенильный дерматомиозит приводит к липоатрофии без предшествующих клинических очагов панникулита.
в) Гистопатология панникулита при дерматомиозите. Гистопатологические признаки похожи на волчаночный панникулит и представляют собой преимущественно лобулярный или смешанный лобулярно-септальный панникулит с лимфоцитарно-плазмоцитарными клеточными инфильтратами, гиалиновым склерозом и фиброзом септальных пучков коллагена, прогрессирующим замещением жировой ткани фиброзом и кальцификацией в 25% случаев. Очаги могут ассоциироваться с вакуольной дегенерацией в зоне дермо-эпидермального соединения, а поздние признаки могут включать мембранокистозные изменения. В дерме наблюдаются отложения муцина или отек с периваскулярным лимфоцитарным воспалением.
г) Дифференциальная диагностика. К основным заболеваниям для дифференциальной диагностики относятся целлюлит, инфекционный панникулит, а также волчаночный панникулит, которые можно дифференцировать с учетом комбинации клинических, лабораторных и гистологических признаков.
д) Течение. Панникулит может предшествовать или сопутствовать заболеванию или развивается в позднем течении дерматомиозита (ДМ), он ослабевает и обостряется в зависимости от общей активности дерматомиозита. Инфекция может привести к ухудшению панникулита. У трех пациентов отмечалась инфекция в связи с панникулитом, у двоих S. aureus [в том числе у иммунодефицитного подростка сочетанная инфекция устойчивого к метициллину S. aureus (MRSA) и Acinetobacter baumanii] и у одного инфекция Mycobacterium chelonae.
Мембранокистозные изменения указывали на худший прогноз.
е) Лечение панникулита при дерматомиозите. Как и в случае терапии дерматомиозита (ДМ), терапия ассоциированного с дерматомиозитом панникулита состоит в приеме только кортикостероидов, или кортикостероидов и метотрексата, или других видов иммуносупрессивной терапии, в том числе азатиоприна, циклоспорина или внутривенного иммуноглобулина. Ответ панникулита при ювенильном ДМ на гидроксихлорохин вариабельный. Пациентам с кожными кальцификатами помогает внутривенная терапия иммуноглобулином. Инфекцию следует активно искать и идентифицировать до усиления иммуносупрессивной терапии; конкурентная инфекция может потребовать терапии антибиотиками и уменьшения иммуносупрессии. Панникулит может также наблюдаться у пациентов с морфеа или системным склерозом.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Цитофагический гистиоцитарный панникулит - причины, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Панникулит (воспаление подкожной жировой клетчатки).":- Диагностика и лечение узловатой эритемы
- Индуративная эритема Базена (узловатый васкулит) - причины, диагностика, лечение
- Липодерматосклероз - причины, диагностика, лечение
- Инфекционный панникулит - причины, диагностика, лечение
- Панникулит при дефиците α1-антитрипсина - причины, диагностика, лечение
- Панкреатический панникулит - причины, диагностика, лечение
- Волчаночный панникулит - причины, диагностика, лечение
- Панникулит при дерматомиозите - причины, диагностика, лечение
- Цитофагический гистиоцитарный панникулит - причины, диагностика, лечение
- Подкожный жировой некроз новорожденных (ПЖНН) - причины, диагностика, лечение