Цитофагический гистиоцитарный панникулит - причины, диагностика, лечение

1. Клиника цитофагического гистиоцитарного панникулита:
- Подкожные эритематозные или фиолетовые бляшки и узлы на конечностях, туловище, реже на других участках; очаги изъязвляются.
- Лихорадка, гепатоспленомегалия, две и более цитопений; гемоцитофагоцитоз в костном мозге, лимфоузлах печени или ЦНС.
- Гипертриглицеридемия, ферритин > 500 мг/л; повышенные уровни растворимых CD25, CD163.
- Активность естественных клеток-киллеров и уровни фибриногена низкие или отсутствуют.
- Течение со скорым летальным исходом; чередование ремиссий и обострений перед смертью; или острое либо с обострениями и ремиссиями течение без летального исхода.

2. Гистопатология цитофагического гистиоцитарного панникулита:
- Преимущественно лобулярный панникулит без васкулита.
- Гистиоциты и зрелые лимфоциты в жировых дольках.
- Клетки в форме «бобового стручка»: макрофаги, в цитоплазме которых содержатся целостные или фрагментированные эритроциты, лейкоциты или тромбоциты; иногда такие клетки очаговые и их трудно обнаружить.
- Некроз адипоцитов.

3. Терапия цитофагического гистиоцитарного панникулита:
- Иммуносупрессивная терапия: глюкокортикостероиды, в комбинации с циклоспорином или этопозидом, комбинированные препараты химиотерапии, анакинра; поддерживающие мероприятия; поиск ассоциированных злокачественных опухолей и инфекций.

Цитофагический гистиоцитарный панникулит
Цитофагический гистиоцитарный панникулит.
А. Множественные эритематозные бляшки и узлы на нижней конечности.
Б. При низком разрешении в гистологическим препарате наблюдается лобулярный панникулит.
В. Диагностические цитофагические клетки в жировой ткани, имеющие форму «бобового стручка».

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Подкожный жировой некроз новорожденных (ПЖНН) - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Панникулит (воспаление подкожной жировой клетчатки).":
  1. Диагностика и лечение узловатой эритемы
  2. Индуративная эритема Базена (узловатый васкулит) - причины, диагностика, лечение
  3. Липодерматосклероз - причины, диагностика, лечение
  4. Инфекционный панникулит - причины, диагностика, лечение
  5. Панникулит при дефиците α1-антитрипсина - причины, диагностика, лечение
  6. Панкреатический панникулит - причины, диагностика, лечение
  7. Волчаночный панникулит - причины, диагностика, лечение
  8. Панникулит при дерматомиозите - причины, диагностика, лечение
  9. Цитофагический гистиоцитарный панникулит - причины, диагностика, лечение
  10. Подкожный жировой некроз новорожденных (ПЖНН) - причины, диагностика, лечение

Ваши замечания и вопросы: