Индуративная эритема Базена (узловатый васкулит)

Индуративная эритема Базена (узловатый васкулит) - причины, диагностика, лечение

1. Клиника:
- Эритематозные подкожные узлы и бляшки на нижних конечностях, обычно в икроножной области, но также на переднебоковой поверхности ног, на ступнях и бедрах, в редких случаях на других участках.
- Обычно ассоциируются с венозной недостаточностью; чаще встречаются у женщин среднего возраста.
- Часто отмечается изъязвление и рубцевание, особенно в икроножной области.
- Течение хроническое.
- Этиология инфекционная, в том числе бактериальная (особенно Mycobacterium tuberculosis [МТБ]), грибковая, протозойная и вирусная.

2. Гистопатология индуративной эритемы Базена:
- Преимущественно лобулярный или смешанный лобулярно-септальный панникулит с васкулитом в 90% случаев.
- Обширный некроз адипоцитов в центре жировой дольки.
- Вариабельный воспалительный инфильтрат в жировой дольке; нейтрофилы в очагах на ранней стадии и эпителиоидные гистиоциты и многоядерные гигантские клетки в полностью сформировавшихся очагах.
- Васкулит малых вен и венул жировой дольки.

3. Терапия индуративной эритемы Базена:
- При положительных результатах микробиологических анализов на МТБ, серологических тестов или теста Манту, либо при выявлении ДНК МТБ проводится полный курс противотуберкулёзной терапии тремя препаратами. При наличии или подозрении другой инфекции проводят соответствующую терапию.
- В других случаях: йодид калия, другие противовоспалительные препараты, компрессионные эластичные бинты, компрессионные колготки, возвышенное положение ног, постельный режим.

Индуративная эритема.
Эритематозные вплоть до бурых и синеватых оттенков узлы с изъязвлениями в икроножной области.

а) Эпидемиология и клиника. Индуративная эритема (ИЭ) — это воспалительный панникулит, который обычно проявляется изъязвленными узлами на икрах и часто ассоциируется с микобактериальной туберкулезной инфекцией (МТБ). Похожее заболевание без изъязвлений в области икр и на других участках нижних конечностей было затем описано без ассоциации с МТБ и названо узловатым васкулитом (УВ).

И хотя у пациентов наблюдаются различные признаки как во время текущего обострения, так и в течение предшествующих и последующих обострений, во многих исследованиях был сделан вывод о том, что клинические и гистопатологические признаки двух синдромов с узловатым поражением нижних конечностей настолько похожи, что их невозможно разделить. Поэтому в настоящее время эти два термина взаимозаменяемы.

Однако некоторые авторы предпочитают, несмотря на в целом идентичные признаки, обозначать термином «индуративная эритема» панникулит, ассоциированный с инфекцией МТБ, а термином «узловатый васкулит» случаи без такой ассоциации для того, чтобы подчеркнуть необходимость противотуберкулезной терапии в первом случае.

Индуративная эритема/узловатый васкулит (ИЭ/УВ) чаще всего встречается у женщин молодого и среднего возраста в форме рецидивирующих эритематозных или фиолетовых узлов и глубоких бляшек на голенях, которые могут быть болезненными или только чувствительными при нажатии. Некоторые очаги могут заживать без рубцевания, но изъязвления часто приводят к образованию рубцов. К поверхностным изменениям относятся образование корок на язвах и воротничок чешуек вокруг них.

Гистологическая картина представлена на рисунке ниже. Задняя поверхность икроножной области является самой частой локализацией, но очаги могут появляться на передне-боковых участках голеней, на ступнях, бедрах и, реже, на руках и лице. Очаги ИЭ чаще развиваются зимой, индуративная эритема обычно ассоциируется с ожирением и венозной недостаточностью различной степени тяжести и с разными проявлениями.

б) Течение индуративной эритемы/узловатого васкулита (ИЭ/УВ). ИЭ/УВ может протекать длительно, с эпизодами рецидивов в течение нескольких лет. Состояние здоровья у пациентов с ИЭ/УВ большей частью довольно хорошее (за исключением сопутствующих заболеваний), без симптомов, обычно ассоциируемых с узловатой эритемой. Сообщалось об одном случае мембранного гломерулонефрита в ассоциации с ИЭ/УВ и об одном случае болезненной периферической невропатии у пациента с первоначально отрицательным результатом кожного теста на МТБ, у которого позднее обнаружилась МТБ-положительная культура в шейном лимфоузле.

в) Лечение индуративной эритемы/узловатого васкулита (ИЭ/УВ). Пациентам с положительными результатами посева на культуру МТБ, кожного теста или теста Quantiferon, золотого стандарта для обнаружения латентной инфекции МТБ, показана противотуберкулезная терапия тремя препаратами. Пациенты с гепатитом В или С должны получать соответствующее лечение по поводу этого заболевания.

Следует вести поиск, а при обнаружении проводить лечение других инфекционных заболеваний, в том числе грибковых, паразитарных и вирусных. Необходимо прекратить прием лекарств, которые, возможно, вызвали ИЭ. Противовоспалительная терапия пациентов с ИЭ/УВ без связи с МТБ включает супернасыщенный йодид калия, нестероидные противовоспалительные препараты, колхицин, антималярийные лекарства, кортикостероиды, препараты золота, а также постельный режим и возвышенное положение ног; проводится терапия венозной недостаточности с применением компрессии и пентоксифиллина.

Среди других применявшихся для терапии препаратов — тетрациклин и микофенолата мофетил. Если применяются иммуносупрессивные препараты, рекомендуется вести постоянный контроль на случай возможной инфекционной этиологии.

А и Б. Индуративная эритема и окружающий воротничок чешуек.

Индуративная эритема — узловатый васкулит.
А. Гистопатология: При 40-кратном увеличении наблюдается преимущественно лобулярный панникулит.
Б. При более сильном увеличении: обширный некроз адипоцитов и повреждение сосудов — некротизирующий васкулит мелких венул в жировой дольке.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Липодерматосклероз - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Панникулит (воспаление подкожной жировой клетчатки).":