Панкреатический панникулит - причины, диагностика, лечение

1. Клиника панкреатического панникулита:
- Эритематозные подкожные узлы, которые часто спонтанно изъязвляются.
- Наиболее частыми участками поражения являются нижние конечности (вокруг лодыжек и коленей).
- Ассоциированные с панкреатитом кожные очаги регрессируют, но очаги, сочетанные с карциномой поджелудочной железы, обычно персистируют, возможен летальный исход.

2. Гистопатология панкреатического панникулита:
- Преимущественно лобулярный панникулит без васкулита.
- Интенсивный некроз адипоцитов в центре жировой дольки.
- «Теневые» адипоциты с мелкозернистым и базофильным материалом внутри цитоплазмы.

3. Терапия панкреатического панникулита:
- Терапия основного заболевания поджелудочной железы, октреотид, плазмаферез.

а) Эпидемиология. Панникулит в сочетании с заболеванием поджелудочной железы встречается редко, у 2-3% пациентов с панкреатическими заболеваниями, и проявляется на фоне острого или хронического панкреатита, карциномы поджелудочной железы или панкреатических псевдокист. Хотя панкреатит обычно развивается вследствие злоупотребления алкоголем, желчнокаменная болезнь и панкреолитиаз, лекарства и вирусные инфекции также являются этиологическими факторами.

Примерно у 45% пациентов кожный панникулит может предшествовать диагнозу ассоциированного заболевания поджелудочной железы на несколько недель или месяцев. У половины пациентов может присутствовать моно- или олигоартикулярный артрит как следствие некроза околосуставной жировой клетчатки. Такая триада в составе патологии поджелудочной железы, панникулита и полиартрита может наблюдаться либо при панкреатите, либо при карциноме поджелудочной железы и встречается менее чем у 1% пациентов с заболеванием поджелудочной железы; болезнь суставов может предшествовать диагнозу панкреатической патологии. Абдоминальные симптомы могут быть незначительными или отсутствуют.

Панкреатический панникулит может также наблюдаться в связи с панкреатитом после трансплантации почки или поджелудочной железы, при системной красной волчанке и гемофагоцитарном синдроме. Панникулит в сочетании с болезнью поджелудочной железы может привести к летальному исходу, смертность в одной серии случаев достигала 24%, а в другой серии случаев составила 100% у пациентов с панкреатической карциномой и 42% среди 19 пациентов с панкреатитом.

б) Этиология и патогенез панкреатического панникулита. Панкреатический панникулит обычно связывают с выделением в кровоток панкреатических ферментов, таких как липаза, амилаза и триписин, что способствует проницаемости сосудов, приводящей к высвобождению жирных кислот из адипоцитов и последующему некрозу жировой клетчатки. Однако имеются сообщения о нормальных сывороточных уровнях панкреатических ферментов в случае типичного панкреатического панникулита.

Кроме того, инкубация нормальной адипозной ткани с амилазой и липазой, а также сывороткой панкреатического пациента, богатой этими ферментами, не вызывала некроза жировой клетчатки in vitro, что позволило предположить участие других механизмов в развитии панкреатического панникулита. Поскольку многие очаги появляются на нижних конечностях, к этим механизмам может относиться венозная гипертензия и, вероятно, также генерируемые адипоцитами цитокины и адипокины, связанные с действием высоких уровней свободных жирных кислот; было показано, что резистин и лептин являются потенциальными маркерами экстрапанкреатического некроза жировой клетчатки.

в) Симптомы и клиника панкреатического панникулита. Кожные очаги чаще всего появляются на нижних конечностях, особенно в околосуставных участках, но обнаруживаются также на руках, бедрах и туловище. Очаги часто высыпают группами, хотя встречаются и одиночные узлы панкреатического панникулита. Высыпания представляют собой нечетко отграниченные, эритематозные, красно-коричневые, отечные и болезненные узлы, которые в легкой степени могут регрессировать и разрешаются с атрофическими рубцами и гиперпигментацией; в центре таких очагов могут быть более «мягкие» участки, иногда очаги флуктуируют и абсцедируют, дренируя маслянистый материал, подобно очагам панникулита, вызванного дефицитом α1АТ.

Внекожные проявления включают околосуставной некроз жировой ткани с сопутствующим артритом, болезненный медуллярный жировой некроз костного мозга, а также плевральные выпоты и серозит. Наличие плевральных выпотов, отдельно или в сочетании с артритом, ассоциируется с высоким уровнем смертности. Эозинофилия наблюдается при панникулите в ассоциации как с панкреатитом, так и со злокачественной опухолью поджелудочной железы, при этом панкреатическая опухоль в сочетании с панникулитом, полиартритом и эозинофилией (триада Шмида) предполагает плохой прогноз.

г) Гистопатология (морфология) панкреатического панникулита. В полностью сформировавшихся очагах панкреатического панникулита наблюдается лобулярный жировой некроз с характерными признаками. Адипоциты теряют свои ядра, но сохраняют периферические очертания, образуя характерные «теневые клетки». В процессе сапонификации происходит обызвествление, что вызывает появление мелкозернистых базофильных отложений внутри и вокруг индивидуальных некротических адипоцитов.

Теневые клетки часто собираются в небольшие скопления в центре жировой дольки с периферическим воспалительным инфильтратом из нейтрофилов. В застарелых очагах некроз и теневые клетки менее заметны, их замещают пенистые гистиоциты, многоядерные гигантские клетки, лимфоциты и в итоге — фиброз. Следует отметить, что сообщалось о начале панкреатического панникулита как септального воспалительного процесса, похожего на узловатую эритему в самом раннем её проявлении, а имитирующие панкреатический панникулит признаки регистрировались на участке подкожных инъекций интерферона β в ходе терапии рассеянного склероза.

Лечение имеет поддерживающий характер и направлено на основное заболевание поджелудочной железы. Поскольку абдоминальные симптомы у пациентов могут отсутствовать, панкреатический панникулит должен включаться в дифференциальный диагноз любого панникулита. Разрешение очагов достигается специальным хирургическим лечением, соответствующим основному заболеванию. Октреотид, аналог соматостатина, и плазмаферез также ассоциировались с разрешением панкреатического панникулита.

Панкреатический панникулит
Панкреатический панникулит:
А. Клинические признаки: эритематозные подкожные узлы, которые изъязвляются и выделяют маслянистый материал.
Б. При 40-кратном увеличении наблюдается преимущественнолобулярный панникулит с некрозом адипоцитов в центре жировой дольки.
В. При более сильном увеличении выявляются теневые адипоциты, некротические адипоциты без ядер, с мелкозернистым базофильным материалом в цитоплазме в результате кальцификации.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Волчаночный панникулит - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Панникулит (воспаление подкожной жировой клетчатки).":
  1. Диагностика и лечение узловатой эритемы
  2. Индуративная эритема Базена (узловатый васкулит) - причины, диагностика, лечение
  3. Липодерматосклероз - причины, диагностика, лечение
  4. Инфекционный панникулит - причины, диагностика, лечение
  5. Панникулит при дефиците α1-антитрипсина - причины, диагностика, лечение
  6. Панкреатический панникулит - причины, диагностика, лечение
  7. Волчаночный панникулит - причины, диагностика, лечение
  8. Панникулит при дерматомиозите - причины, диагностика, лечение
  9. Цитофагический гистиоцитарный панникулит - причины, диагностика, лечение
  10. Подкожный жировой некроз новорожденных (ПЖНН) - причины, диагностика, лечение
Статьи по психологии отношений