Современное лечение кератодермии

Многие пациенты с ладонно-подошвенной кератодермией (ЛПК), особенно с диффузными вариантами, переносят это состояние без специальной терапии. Группы самоподдержки, образованные пациентами с редкими заболеваниями, оказывают ценную помощь, но редкость индивидуальных состояний означает, что специфическую рекомендацию получить сложно. Важным исключением является проект, касающийся врожденной пахионихии.

Пациентам с очаговой кератодермией, которая нередко болезненная и иногда лишает трудоспособности, регулярное удаление наслоений, самостоятельно или с помощью подиатр, помогает контролировать гиперкератоз. Применение местных кератолитиков, таких как мазь салициловой кислоты (5%-20%) или мазь с бензойной кислотой помогает размягчить гиперкератоз перед абразией. Размягчить гиперкератоз и уменьшить омозолелости помогает также пропилен гликоль (40-60% в водном креме под окклюзией на ночь).

Многие пациенты жалуются на гипергидроз, при котором можно принять простые меры, в частности, применить гексагидрат хлорида алюминия. Некоторое облегчение дает также ношение хорошо вентилируемой обуви, специальных стелек и впитывающих влагу носков. Для уменьшения болей в подошве успешно применялся токсин ботулина, но его применение требует региональной анестезии.

Часто отмечаются неприятный запах вследствие кератолитической инфекции коринебактерий в участках мацерированного гиперкератоза и грибковая суперинфекция. Ценную помощь оказывают местные или системные противомикробные средства, но их применение необходимо повторять. Часто применялись системные ретиноиды, но систематических исследований их эффективности мало.

Могут помочь ацитретин (10 мг в день или больше), этретинат или изотретиноин, особенно при нарушениях, связанных с кератином, лорикрином или коннексином; сообщалось об успешном применении ретиноидов при синдроме Папийона-Лефевра и болезни острова Меледа. Однако индивидуальную дозировку необходимо тщательно регулировать, поскольку избыточное отторжение гиперкератоза может привести к болезненности кожи на ладонях и подошвах. При заболеваниях с болезненными омозолелостями, таких как врождённая пахионихия, ретиноиды могут уменьшить толщину гиперкератоза, но усилить боль. Если ретиноиды эффективны, требуется пожизненная терапия с учётом ассоциированных рисков.

Системные ретиноиды применялись также с целью спасения от угрожающей аутоампутации вследствие круговых констрикторных перетяжек. Несколько исследований указывают на эффект местного (или системного) 5-фторурацила при точечной или нитевидной кератодермии. Сообщалось о хирургических мероприятиях, в том числе эксцизии и пересадке, которые чаще всего применяются для предотвращения постоянной контрактуры при синдроме Олмстеда. Хирургическое высвобождение констрикторных перетяжек дает плохие результаты, поэтому бессимптомные очаги, вероятно, лучше оставить в покое.

В случае тяжелых заболеваний с известной генетической этиологией технически возможен пренатальный диагноз в качестве превентивной стратегии. Специальная генная терапия является вдохновляющей, но пока еще отдаленной перспективой для заболеваний, этиология которых известна. Однако недавнее исследование при врождённой пахионихии показало, что блокировка экспрессии мутантного гена путем многократной инъекции специфической малой интерферирующей РНК эффективно уменьшала гиперкератоз.

Ладонно-подошвенная кератодермия
а - прогрессирующий гиперкератоз начался на ладонях и подошвах как у отца, так и у сына в 3-месячном возрасте
б - синдром Олмстеда.
Тяжелая рубцующая кератодермия ладоней и подошв у этой 5-летней девочки сочеталась с периоральным и перигенитальным гиперкератозом, гипергидрозом, рецидивирующими кожными инфекциями и отставанием в росте.
Системное лечение ретиноидами привело к частичному уменьшению очагов на ладонях и стопах.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Обзор акантолитических заболеваний кожи"

Оглавление темы "Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК).":
  1. Причины и механизмы развития ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
  2. Клиническая классификация ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
  3. Симптомы и клиника кератодермии с эктодермальной дистрофией
  4. Симптомы и клиника кератодермии с поражением слизистых
  5. Симптомы и клиника кератодермии с поражением сердца
  6. Симптомы и клиника кератодермии с нарушением слуха
  7. Симптомы, клиника кератодермии с невропатией и задержкой речевого развития
  8. Анализы и биопсия при кератодермии
  9. Дифференциальная диагностика кератодермии
  10. Современное лечение кератодермии
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.