- Акантолитические заболевания составляют гетерогенную группу болезней с совпадающими клиническими и гистологическими характеристиками.

- Болезнь Дарье (БД) или Дарье-Уайта и болезнь Хели-Хейли (БХХ) относятся к аутосомно-доминантным заболеваниям, которые вызваны дефектами кальциевых насосов: насоса сарко—эндоплазматического ретикулума при БД и насоса аппарата Гольджи при болезни Хели-Хейли (БХХ).

- Болезнь Дарье (БД) типично проявляется жирными кератотическими папулами в себорейной локализации, в то время как для БХХ характерны болезненные мокнущие эрозии в кожных складках и на участках травмы.

- Поражение ногтей (БД, БХХ), плоские бородавчатые папулы на тыльной поверхности кистей и стоп (БД) и точечные углубления на ладонях (БД, БХХ) или ладонные кератотические папулы (ДД) помогают подтвердить диагноз.

- Особенно тяжело переносится при БД и БХХ гипертрофическое поражение кожных складок, сопровождающееся неприятным запахом.

- Болезнь Гровера (БГ) — спорадическое папулезное заболевание неизвестной этиологии, которое чаще всего проявляется на поврежденной солнцем коже. Типичным признаком является невыносимый зуд.

- Гистологическое исследование пораженной кожи при БД, БХХ и БГ выявляет разрушение межклеточных контактов между супрабазальными кератиноцитами (акантолиз) с вариабельной степенью дискератоза.

- Верруциформный акрокератоз Хопфа (ВАХ) — аутосомно-доминантная патология, для которой характерны признаки, имитирующие акральную форму БД: плоские бородавчатые папулы на тыльных поверхностях кистей и стоп и дистрофия ногтей. В гистологической картине ВАХ отсутствует акантолиз, но некоторые случаи (если не большинство) могут быть ограниченными вариантами БД.

- К методам терапии этих заболеваний относятся топические кортикостероиды (БД, БХХ, БГ) и топические или системные ретиноиды (БД, БГ, ВАХ).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития болезни Дарье"

1. Обзор акантолитических заболеваний кожи
2. Причины и механизмы развития болезни Дарье
3. Симптомы и клиника болезни Дарье
4. Дифференциация и биопсия болезни Дарье
5. Прогноз и лечение болезни Дарье