Клиническая классификация ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)

Клинические признаки варьируют в зависимости от разных генетических форм ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК). Гиперкератоз может проявляться множественными папулезными очагами (точечная ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПК)), иметь форму омозолелостей, локализованных в точках специфического давления (очаговая/гнездная или полосовидная ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПК) или же распространяться на всю поверхность ладони или подошвы (диффузная ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПК)).

Провести различие между очаговой, полосовидной и диффузной формами ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК) не всегда легко, а степень тяжести ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК) может разниться даже в пределах одной семьи. Гипергидроз является типичной жалобой пациентов с очаговыми или диффузными кератодермиями.

Часто отмечается избыточный рост коринебактерий, приводящий к кератолизу и неприятному запаху, а также к вторичной дерматофитной инфекции. Трансгредиентная каратодермия распространяется на тыльные поверхности кистей и другие участки кожи; круговая кератодермия пальцев ассоциируется с образованием констрикторных перетяжек («псевдоайгнум») и иногда автоампутацией (рубцующая или мутилирующая кератодермия). Она может также вызывать заострение и утончение пальцев (склеродактилия) с атрофией кости и дистрофией ногтей.

Для ряда синдромов с кратодермией, в частности для синдромов Урье (Huriez) и Олмстеда характерно частое развитие плоскоклеточной карциномы на пораженной коже; сообщалось также о меланоме при различных формах ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК).

Оценка пациента с ладонно-подошвенной кератодермией (ЛПК). Раннее начало необычно для анамнеза заболевания. Точечные кератодермии развиваются во взрослом возрасте, но появление новой диффузной ЛПК в этом возрасте, скорее всего, является манифестацией папулосквамозных заболеваний.

При наследственных ладонно-подошвенных кератодермий (ЛПК) типично сообщается о гипергидрозе. Боль является специфическим признаком очаговых кератодермий, но при всех формах кератодермии может отмечаться функциональная, профессиональная или социальная недееспособность. Может помочь семейный анамнез, в том числе указание на близкородственные браки, но не следует делать однозначных выводов ни о клиническом типе, ни о типе наследования, не осмотрев всех имеющихся кровных родственников, даже при устном заявлении о наличии у них подобного заболевания.

В семейном анамнезе необходимо отметить раннее начало системных злокачественных заболеваний или рака кожи.

Форма распределения кератодермии (точечная, очаговая, полосовидная или диффузная) не является абсолютным ориентиром. Поражение стоп обычно более выраженное и диффузное, так что в тяжелых случаях основная форма кератодермии более очевидна на кистях. Определенное значение имеет и внешний вид гиперкератоза, например, в виде пчелиных сот, восковидный или с трещинами. Необходимо отметить четкие ливидные края или наличие трансгредиентного гиперкератоза на тыльных поверхностях кистей, стоп и пальцев. Следует учесть возможность вторичной грибковой или бактериальной инфекции, а также малигнизации.

Важно осмотреть всю поверхность кожи на наличие признаков других кожных заболеваний, таких как экзема, псориаз и плоский лишай. При наследственной ЛПК легкая степень акрального гиперкератоза может указывать на генерализованную патологию кожи, сильнее выраженную локально: на ладонях и подошвах. Часто наблюдаются трещины в уголках рта и фолликулярный гиперкератоз. Слабый ихтиоз при лорикриновой ЛПК можно пропустить, если его специально не искать. При многих ПК поражаются слизистые оболочки, в том числе слизистые гениталий. Следует документально зафиксировать наличие других эктодермальных аномалий, например, аномалий ногтей, зубов волос и волосяных фолликулов, потовых желез и потоотделения.

И, наконец, на основании анамнеза и осмотра необходимо выявить специфические признаки, ассоциированные с синдромной кератодермией. К ним относятся нарушение слуха (может быть слабо выраженным), невропатия и кардиологическая патология (дефекты проводимости или кардиомиопатия).

Представлен помогающий диагностике подход к клинической классификации кератодермии у пациента, но он не является ни полным, ни абсолютным. Конкретные проявления заболевания подробно обсуждаются в следующих статьях на сайте.

Клиническая классификация ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
Подход к клинической классификации.
Диагнозы, выделенные курсивом, установлены прагматически, и не являются генетически обусловленными синдромами.
Тип кератодермии (например, папулезный, очаговый, полосовидный, диффузный) не следует использовать как основной параметр классификации,
поскольку эти типы могут быть разными даже у членов одной и той же семьи.
Во всех новых случаях целесообразно искать эктодермальные и синдромные ассоциации.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника кератодермий с преобладанием кожных признаков"

Оглавление темы "Ихтиозы и кератодермии.":
  1. Синдром Шегрена-Ларссона - причины, клиника, анализы
  2. Трихотиодистрофия - причины, клиника, анализы
  3. Приобретенный ихтиоз - причины, клиника, анализы
  4. Современное лечение ихтиоза. Препараты
  5. Пренатальная диагностика ихтиоза
  6. Причины и механизмы развития ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
  7. Клиническая классификация ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
  8. Симптомы и клиника кератодермии с эктодермальной дистрофией
  9. Симптомы и клиника кератодермии с поражением слизистых
  10. Симптомы и клиника кератодермии с поражением сердца

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: