Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз)

Десмоидные опухоли, известные также как глубокий или агрессивный фиброматоз, являются разновидностью фиброматоза. Все виды (экстраабдоминальный, абдоминальной стенки и интраабдоминальный) могут быть индуцированы травмой.

Мутации были обнаружены в гене адематозного полипоза шеи (5q21). В случае опухолей абдоминальной стенки предполагаются гормональные факторы (например, беременность). Опухоли в составе синдрома Гарднера/семейного аденоматозного полипоза (САП), часто интраабдоминальные, могут быть более агрессивными, не подлежащими хирургической резекции и ассоциируются с 10%-ной смертностью.

Экстраабдоминальные опухоли расположены глубоко, часто в области плечевого и тазового пояса, грудной стенки, головы или шеи. Хотя хирургическое вмешательство широко применяется в качестве терапии первого выбора, полной хирургической эксцизии добиться трудно, и рецидивы случаются часто.

В случае интраабдоминальных опухолей, в частности в составе синдрома Гарднера/САП, при наличии симптомов лучше применять облучение или химиотерапию.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз)
Десмоидные опухоли в верхней части груди и эпигастральной области.
В данном случае наблюдаются рецидивы после многократных хирургических вмешательств.
У этого пациента имеются также интраабдоминальные десмоидные опухоли.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Участки вялой кожи (анетодермия) - причины, лечение"

Оглавление темы "Заболевания кожи.":
  1. Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз)
  2. Участки вялой кожи (анетодермия) - причины, лечение
  3. Участок морщинистой кожи (эластоз среднего участка дермы)
  4. Полосы на коже (стрии) - причины, лечение
  5. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
  6. Фолликулярные атрофодермии - синдромы Базекса-Дюпре-Кристола и Конради-Хэнермана
  7. Внешние фиброзные перетяжки кожи - айгнум, псевдоайгнум
  8. Приобретенные перфорирующие болезни кожи
  9. Классификация панникулитов
  10. Причины и механизмы развития узловатой эритемы