Фолликулярные атрофодермии - синдромы Базекса-Дюпре-Кристола и Конради-Хэнермана

Термин фолликулярная атрофодермия относится к напоминающим ямочки углублениям у фолликулярных отверстий. Фолликулярная атрофодермия может проявляться как изолированный дефект ограниченного масштаба, а также в ассоциации с различными заболеваниями, при которых волосяные фолликулы закупориваются кератином, а также при редких генодермато-зах.

Характерные вдавления по типу «сколотых рубцов» наблюдаются чаще всего на тыльной стороне кистей и стоп и на щеках. Такие вдавленные рубцы могут присутствовать при рождении или в раннем возрасте. Могут выявляться характерные семейные случаи. Фолликулярная атрофодермия развивается при заболеваниях, описанных в следующих разделах.

а) Атрофодермия червеобразная. Термин atrophoderma vermiculatum употребляется, когда очаги находятся исключительно на щеках. Это состояние может возникать спорадически, наследоваться по аутосом-но-доминантному признаку, являться проявлением одного из родственных заболеваний, включая волосяной атрофический кератоз, или сочетаться с различными синдромами.

Атрофическим очагам предшествует появление множественных воспалительных симметричных папул на щеках, которые концентрируются вокруг волосяных фолликулов. После этих папул развиваются «изрытые» — атрофические вдавленные рубцы, образующие рисунок по типу сетки или сот. Эти очаги переходят на лоб и околоушные области. Такая картина обычно начинает развиваться в детстве или, реже, в пубертатный период.

Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Заболевание, как правило, характеризуется медленным прогрессирующим течением.

1. Кератоз волосяной атрофический. Кератоз волосяной атрофический может включать червеобразную атрофодермию, а также группу близкородственных заболеваний, в которую входят кератоз фолликулярный игольчатый декальвирующий и ульэритема надбровная. Для этих заболеваний характерны кератотические фолликулярные папулы, различная степень воспаления и вторичные атрофические рубцы.

Фолликулярный декальвирующий игольчатый кератоз начинается в младенчестве с кератотических фолликулярных папул в области скул и прогрессирует, захватывая область бровей, волосистой части кожи головы и конечностей, с развитием рубцовой алопеции. У некоторых пациентов это состояние наследуется по Х-сцепленному рецессивному признаку. Надбровная ульэритема (или волосяной атрофический кератоз лица) отличается от червеобразной атрофодермии тем, что в первую очередь поражается латеральный участок бровей в форме эритемы, фолликулярных папул и алопеции.

Основным патологическим дефектом при этих заболеваниях является аномальная гиперкератинизация фолликулов верхней трети волосяных стержней, что приводит к обструкции растущего волоса и хроническому воспалению. Конечным результатом этого процесса является рубцевание ниже этого уровня. Гистопатологическое исследование обычно помогает в диагностике. Наблюдаются расширенные фолликулы, иногда в ассоциации с закупоркой, воспалением, а также склерозом коллагена дермы.

2. Сопутствующие синдромы. К различным синдромам, которые включают атрофодермию, относятся синдром Ромбо (милиумы, телеангиэктазии, базальноклеточные карциномы, гипертрихоз, акральный цианоз и, редко, трихоэпителиомы), синдром Николау-Балуса (сирингомы и милиумы), синдром Tuzun (бороздчатый язык) и, наконец, синдром Брауна-Фалько-Маргеску (ладонно-подошвенный гиперкератоз и волосяной кератоз).

3. Терапия. Эти заболевания представляют собой главным образом косметическую, хотя и неприятную проблему. Применяются различные виды местной терапии, в том числе эмоленты, кортикостероиды, третиноин и кератолитики, однако без устойчивого успеха. В некоторых случаях остановить прогресс заболевания и вызвать ремиссию удавалось с помощью системного изотретиноина. Для улучшения внешнего вида атрофических рубцов применяются также дермабразия и два вида лазеров: на углекислом газе и пульсирующий на красках с длиной волны 585 нм.

Атрофодермия червеобразная
Атрофодермия червеобразная.
Многочисленные мелкие вдавленные рубцы на щеках у молодой девушки.

б) Синдром Базекса-Дюпре-Кристола. Для синдрома Базекса-Дюпре-Кристола характерны фолликулярная атрофодермия, милиумы, множественные базальноклеточные карциномы, гипотрихоз и локализованный гипогидроз. Фолликулярная атрофодермия, которую описывают как множественные «сколотые» рубчики или расширенные фолликулярные отверстия, чаще всего наблюдается на тыльных сторонах кистей. Заболевание наследуется по Х-сцепленному доминантному признаку, ген связан с участком Xq24-q27.

К другим признакам относятся гиперпигментация лица, милиумы, дистрофия волосяного стержня и множественные генитальные трихоэпителиомы.

в) Синдром Конради-Хэнермана (Х-сцепленная точечная доминантная хондродисплазия, CDPX2). Синдром Конради-Хюнермана является Х-сцепленным доминантным заболеванием, которое развивается только у девочек, поскольку гемизиготные мальчики, обычно не выживают. Причинным молекулярным дефектом являются мутации в гене эмопамил-связывающего белка на участке Xp11.28-p11.22.

Клинические проявления включают ихтиозиформную шелушащуюся эритродермию вдоль линий Блашко, которая обычно разрешается в первый год жизни и заменяется полосками фолликулярной атрофодермии. Наблюдаются также гиперпигментация, катаракты, рубцовая алопеция, седловидный нос, ассиметрично укороченные конечности и точечная кальцификация эпифизов трубчатых костей. Характерными гистологическими признаками у новорожденных являются ихтиоз с кератотическими фолликулярными пробками и дистрофической кальцификацией.

Надбровная ульэритема
Надбровная ульэритема.
Эритематозные фолликулярные папулы и рубцующая алопеция в области бровей.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Внешние фиброзные перетяжки кожи - айгнум, псевдоайгнум"

Оглавление темы "Заболевания кожи.":
  1. Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз)
  2. Участки вялой кожи (анетодермия) - причины, лечение
  3. Участок морщинистой кожи (эластоз среднего участка дермы)
  4. Полосы на коже (стрии) - причины, лечение
  5. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
  6. Фолликулярные атрофодермии - синдромы Базекса-Дюпре-Кристола и Конради-Хэнермана
  7. Внешние фиброзные перетяжки кожи - айгнум, псевдоайгнум
  8. Приобретенные перфорирующие болезни кожи
  9. Классификация панникулитов
  10. Причины и механизмы развития узловатой эритемы

Вашы замечания и вопросы: