Внешние фиброзные перетяжки кожи - айгнум, псевдоайгнум

Внешние фиброзные перетяжки кожи - айгнум, псевдоайгнум

- Терминами айгнум и псевдоайгнум обозначают синдромы, связанные с наличием внешних фиброзных перетяжек.

- Айгнум определяется как сжимающая полоска (перетяжка) вокруг пальца, распространенная в тропических и субтропических широтах, которая развивается вокруг пятого пальца или других пальцев ступни у людей, привыкших ходить босиком.

- Перетяжки псевдоайгнума клинически имитируют айгнум и встречаются чаще всего в развивающихся странах. Псевдоайгнум может быть вызван (1) амниотическими перетяжками; (2) перетяжками вследствие кератотических заболеваний, инфекций или травм и (3) перетяжками вследствие внешних воздействий, например волос или нитей.

- Результатом айгнума и псевдоайгнума является аутоампутация пальцев.

- Терапия может состоять в простом удалении инородных предметов, обернутых вокруг пальца или конечности, либо, в более тяжелых случаях, предполагает хирургическое вмешательство (Z-платику или ампутацию).

Сжимающие фиброзные перетяжки подразделяются на два типа: айгнум и псевдоайгнум. Айгнум представляет собой сжимающие полоски вокруг пальцев ступни, которые встречаются у жителей беднейших африканских стран и приводят к аутоампутации пальцев. На африканском языке иоруба «айгнум» означает «резать или пилить», а в разговорных диалектах Бразилии слово «айгнум» означает «трещина». В остальных странах мира сжимающие полоски, которые имитируют айгнум, носят название псевдоайгнум.

а) Эпидемиология. Айгнум (спонтанный дактилолиз) считается болезнью африканских мужчин среднего возраста, традиционно привыкших ходить босиком. В тропических и субтропических регионах распространенность заболевания среди всего населения составляет 0,005-2,0%. В других регионах мира это заболевание встречается редко. Отдельные случаи описаны в Северной Америке. Псевдоайгнум любого типа встречается очень редко.

б) Этиология и патогенез. Патогенез айнгума окончательно не выяснен. Хроническая травма, инфекция, гиперкератоз, ослабленное кровоснабжение и нарушение чувствительности — все эти факторы в восприимчивом организме могут привести к избыточной фиброплазии. Dent и соавт. описали нарушение кровоснабжения в стопе проксимально к бороздке у пальцевого сустава стопы.

Плохая перфузия явилась результатом ослабления задней большеберцовой артерии и отсутствия подошвенной артериальной дуги, что привело к аномальному заживлению после механической травмы. В качестве причины айгнума предполагаются также периодические нагрузки на босую, механически незащищенную стопу.

Псевдоайнгум подразделяется на три патофизиологические категории: (1) врожденные сжимающие полоски или перетяжки, вызванные пупочным канатиком; (2) перетяжки вследствие внешних воздействий, например, волос или нитей, которые обычно являются артефактами; и (3) перетяжки вследствие других заболеваний. Последние могут быть наследственными и приобретенными. К наследственным причинам относятся врожденная пахионихия, меледская болезнь, мутилирующая кератодермия, эритродерма и псориаз.

Ненаследственные причины включают сосудистые аномалии, в частности наблюдаемые при синдроме Рейно, сахарный диабет, линейная склеродермия и системный склероз. К формированию перетяжек могут приводить также сенсорные изменения, связанные с лепрой, третичным сифилисом, сирингомиелией и опухолями позвоночника, а также приводящими к образованию рубцов травмами после ожогов, обморожений и физических воздействий. Если псевдоайнгум связан с хронической травмой и инфекцией конечностей, его патофизиологический механизм в этом случае идентичен патогенезу истинного айнгума.

а - Врожденные перетяжки вокруг двух пальцев. Причина не установлена.
б - Псевдоайгнум (врожденная перетяжка) на ноге у младенца.

в) Симптомы и клиника. Айнгум обычно поражает пятый палец стопы. Хотя заболевание может быть односторонним, в 75% случаев наблюдается двухстороннее поражение. Может поражаться один или несколько пальцев. Иногда поражаются все пальцы стопы, в том числе большой палец. В начальной стадии у сустава между пальцем и подошвой появляется канавка или бороздка, по мере углубления которой дистально развивается отек. При рентгенографии выявляется резорбция подлежащей кости, приводящая в итоге к аутоампутации.

Врожденные перетяжки (тяжи Стритера) обычно наблюдаются более чем на одной части тела и часто окружают крупные структуры, в частности конечности и даже туловище. Такие перетяжки сохраняются пожизненно и мешают нормальному росту пораженного сегмента. Если их не удаляют хирургическим путем, может произойти аутоампутация. Более чем в 50% случаев они сочетаются с другими врожденными аномалиями, обычно синдактилией или косолапостью, если перетяжки обнаруживаются на стопе.

Артифициальный псевдоайгнум является довольно сложным случаем для диагностики. Пряди волос, волокна или нити намеренно туго затягиваются вокруг пальцев или других частей тела, например, сосков или полового члена. Это явление чаще всего встречается у детей, но может иметь место и у психически больных взрослых. Вследствие отека мягких тканей искусственная перетяжка, как правило, незаметна, и истинную причину состояния иногда не удается распознать с первого взгляда.

Приобретенные перетяжки ассоциируются с целым рядом терапевтических и дерматологических заболеваний. В целом псевдоайнгум с большей вероятностью поражает любой из пальцев стопы или даже кисти. У детей при обнаружении и соответствующем лечении хронической дерматофитной инфекции перетяжки могут полностью регрессировать. Сжимающие полосы вследствие ладонно-подошвенных гиперкератозов, а также звездчатые и линейные кератозы наблюдаются при тяжелых формах гиперкератоза, в частности при синдроме Фовинкеля или наследственной мутилирующей кератодермии. Псевдоайнгум может также отмечаться при тяжелом псориазе пальцев.

Патологические изменения при айнгуме и псевдоайнгуме практически одинаковы: присутствуют фиброзные перетяжки, напоминающие рубцовую ткань. При айнгуме перетяжки обычно заходят глубоко в подкожные слои и могут воздействовать на подлежащие ткани и сосуды. Кроме того, может наблюдаться умеренное воспаление и эпидермальная или веррукозная гиперплазия. При псевдоайнгуме перетяжки более поверхностные. Псевдоайнгум может также дать гистологические ключи к сопутствующему заболеванию, в частности дерматофитозу, инородным телам или характерным формам кератинизации.

г) Осложнения. Сжимающие перетяжки как айнгума, так и псевдоайнгума в итоге приводят к картине болтающегося перекрученного пальца, в котором может развиться гангрена или инфекция. Когда вследствие такой непрочной связи развивается некроз, происходит аутоампутация.

д) Прогноз и течение. Состояние, вызванное сжимающими полосовидными перетяжками, прогрессирует медленно и часто болезненно в течение многих лет и в тяжелых случаях приводит к аутоампутации.

е) Лечение айгнума и псевдоайгнума. Хирургическое лечение остается основным направлением терапии, при этом важно, чтобы хирургическое вмешательство было выполнено как можно раньше. В большинстве случаев айнгума немедленная ампутация позволит пациенту избежать боли и инфекции. Ранние стадии айнгума или псевдоайнгума могут ответить на пластическое восстановление с помощью Z-пластики или подобной методики для предотвращения дальнейшего прогрессирования заболевания и повреждения подлежащих структур.

Угрозу ампутации при синдроме Фовинкеля иногда можно устранить системной терапией этретинатом.

При установлении диагноза хронической бактериальной или грибковой инфекции на ранней стадии формирования перетяжки соответствующее лечение может устранить угрозу аутоампутации. Другие предрасполагающие к перетяжкам заболевания необходимо активно лечить, чтобы предупредить дальнейшее развитие сжимающих перетяжек.

ж) Профилактика. Айнгум редко наблюдается у людей, ноги которых защищены обувью. Врожденный псевдоайнгум предотвратить нельзя и он может привести к серьезным врожденным дефектам. Консультация психотерапевта может помочь предотвратить рецидивы псевдоайнгума у пациентов с фактициальным заболеванием. Лечение основного заболевания замедляет прогрессирование или предотвращает рецидивы псевдоайнгума приобретенного типа.

Псевдоайгнум кисти с аутоампутацией вследствие амниотических перетяжек.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Приобретенные перфорирующие болезни кожи"

Оглавление темы "Заболевания кожи.":