Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

а) Эпидемиология и патогенез. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини является формой атрофии дермы, которая проявляется в виде одного или нескольких четко очерченных вдавленных пятен без выпячивания, обычно на спине подростков или молодых взрослых. Все еще дискутируется вопрос о том, является ли атрофодермия несклеротическим первичным атрофическим вариантом морфеа (ограниченной склеродермии) или же это отдельная характерная нозологическая единица.

В пользу связи идиопатической атрофодермии с морфеа свидетельствует ее поразительное клиническое и гистологическое сходство с атрофией в местах регрессирующих бляшек ограниченной склеродермии. Сообщалось об обнаружении аутоантител к Borrelia burgdorferi, Типичные очаги ограниченной склеродермии, склеротического лишая и атрофодермии наблюдались одновременно у одного и того же пациента, но на различных участках тела, что говорит в пользу родственности этих заболеваний.

В исследовании 139 пациентов у 17% наблюдалось уплотнение белого цвета в центре атрофических очагов, у 22% имелись поверхностные бляшки ограниченной склеродермии на других участках одновременно с наличием атрофических очагов. Однако некоторые авторы считают, что различное течение и последствия атрофодермии Пазини-Пьерини, если сравнивать их с ограниченной склеродермией, оправдывают сохранение отдельного названия этого состояния.

Данное заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение полов составляет 6:1. Оно обычно начинается незаметно у молодых людей во втором или третьем десятилетии жизни. Недавно был описан врожденный случай заболевания. Очаги, как правило, развиваются на туловище, особенно на спине и в пояснично-крестцовой области, затем по частоте идут локализации в области груди, на руках и животе. Распределение очагов часто симметричное и двухстороннее.

Очаги бывают единичными или множественными, обычно округлой или овальной формы. Размер очагов варьирует от нескольких сантиметров до пятен, покрывающих обширные участки поверхности туловища. Симптомы и воспаление обычно отсутствуют. При слиянии очагов образуются крупные коричневые пятна неправильной формы. Поверхность кожи на вид нормальная, уплотнения или склероза не наблюдается.

Границы или края этих очагов четко очерчены, их обычно описывают как обрывистые или отвесные с глубиной от 1 до 8 мм, хотя края очагов могут быть и пологими. Такие вдавленные пятна являются характерным признаком заболевания, они создают впечатление «перевернутых плато», при множественных очагах может возникнуть картина, напоминающая швейцарский сыр. На спине очаги выражены еще четче, поскольку дерма в этой области толще. Кожа, окружающая пятна, внешне нормальная, нет ни эритемы, ни лилового кольца как при ограниченной склеродермии.

б) Течение. Это доброкачественное заболевание характеризуется прогрессирующим течением, очаги продолжают появляться в течение десятилетий, прежде чем процесс остановится. Трансформации в генерализованную форму ограниченной склеродермии не наблюдалось.

в) Гистология. Гистологическая картина не является диагностической. Эпидермис обычно в норме или слегка атрофический. Пучки коллагена в среднем и ретикулярном участках дермы демонстрируют различную степень гомогенизации и агрегации. Толщина дермы иногда меньше, чем у окружающей нормальной кожи. В прошлом в отдельных сообщениях описывались нерегулярные скопления и утрата эластических волокон, но в большинстве исследовательских серий при окрашивании эластической ткани аномалий не наблюдалось, поэтому диагностического значения эти признаки не имеют.

Придатки кожи обычно сохраняются. Если в ранее существовавших бляшках развиваются изменения по типу склеродермии, гистологическое исследование выявляет различную степень склероза коллагена, что напоминает ограниченную склеродермию.

г) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с активными очагами ограниченной склеродермии (морфеа), которые обычно проявляются как уплотненные, часто гиперпигментированные бляшки с характерным лиловым кольцом по периферии.

д) Лечение. Эффективное лечение отсутствует. Недавно сообщалось о выраженном эффекте у одного пациента после приема внутрь гидроксихлорохина.

Атрофодермия Пазини-Пьерини
Атрофодермия Пазини-Пьерини.
Западающие очаги коричневого цвета на нижней части спины.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Фолликулярные атрофодермии - синдромы Базекса-Дюпре-Кристола и Конради-Хэнермана"

Оглавление темы "Заболевания кожи.":
  1. Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз)
  2. Участки вялой кожи (анетодермия) - причины, лечение
  3. Участок морщинистой кожи (эластоз среднего участка дермы)
  4. Полосы на коже (стрии) - причины, лечение
  5. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
  6. Фолликулярные атрофодермии - синдромы Базекса-Дюпре-Кристола и Конради-Хэнермана
  7. Внешние фиброзные перетяжки кожи - айгнум, псевдоайгнум
  8. Приобретенные перфорирующие болезни кожи
  9. Классификация панникулитов
  10. Причины и механизмы развития узловатой эритемы

Вашы замечания и вопросы: