Классификация геморрагических заболеваний

Избыточное кровотечение может быть обусловлено:
(1) повышенной ломкостью сосудов;
(2) дефицитом или дисфункцией тромбоцитов;
(3) нарушениями коагуляции как таковыми или в комбинации.

Прежде чем приступить к обсуждению специфических геморрагических заболеваний (геморрагического диатеза), обсудим лабораторные тесты, используемые для оценки гемостатических функций. В нормальном гемостатическом ответе организма участвуют стенка кровеносных сосудов, тромбоциты и каскад коагуляции. Для оценки механизмов гемостаза определяют следующие показатели:

- протромбиновое время. Этот тест используют для оценки внешнего и общего путей коагуляции. Время коагуляции плазмы после добавления экзогенного источника тканевого тромбопластина (например, экстракта мозга) и Са2+ измеряют в секундах. Удлинение протромбинового времени наблюдается при дефиците или дисфункции факторов V, VII, X, протромбина и фибриногена;

- частичное тромбопластиновое время. В этом тесте оценивают внутренний и общий пути коагуляции. Коагуляцию плазмы после добавления каолина, цефалина и Са2+ измеряют в секундах. Каолин активирует контактозависимый фактор XII, а цефалин замещает фосфолипиды тромбоцитов. Удлинение частичного тромбопластинового времени может быть вызвано дефицитом или дисфункцией факторов V, VIII, IX, X, XI или XII, протромбина, фибриногена, а также ингибирующим действием антител к фосфолипидам;

- количество тромбоцитов. Определяют в крови с добавлением антикоагулянта, используя электронный счетчик частиц. Нормальная область значений этой величины находится в диапазоне от 150 х 103 до 300 х 103 клеток/мкл. Выход за пределы этого диапазона должен быть подтвержден визуально путем изучения мазка периферической крови, т.к. при автоматическом подсчете тромбоцитопения может оказаться ложной. Высокие цифры могут быть признаком миелопро-лиферативного заболевания, например эссенци-ального тромбоцитоза;

- функции тромбоцитов. В настоящее время не существует одного теста, позволяющего оценить сложные функции тромбоцитов. Одним из давно существующих показателей является время, необходимое для остановки кровотечения после стандартного прокола кожи. Однако для проведения этого теста необходимо время, он труден для точного выполнения и не является хорошим предиктором кровотечения при гемостатическом стрессе (например, хирургическом вмешательстве). В связи с указанными ограничениями применение данного теста в последние годы существенно сократилось. Новые инструментальные методы, предназначенные для оценки функции тромбоцитов в условиях высокого напряжения сдвига, выглядят многообещающими, однако еще не отвечают требованиям, предъявляемым к идеальному скрининг-тесту. Другими специализированными тестами, которые могут оказаться полезными в некоторых клинических условиях, являются тесты агрегации тромбоцитов, измеряющие способность тромбоцитов агрегировать в ответ на агонисты, подобные тромбину. Сюда же относятся тесты, количественно и качественно характеризующие фактор Виллебранда (WF), играющий важную роль в адгезии тромбоцитов к ВКМ.

Существуют также специализированные тесты для определения уровней специфических факторов коагуляции, фибриногена, продуктов расщепления фибрина и циркулирующих антикоагулянтов.

Коагулограмма в норме

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки"

Оглавление темы "Патогенез анемий и кровотечений":
  1. Механизмы развития (патогенез) апластической анемии
  2. Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии
  3. Механизмы развития (патогенез) недостаточности костного мозга
  4. Механизмы развития (патогенез) полицитемий
  5. Классификация геморрагических заболеваний
  6. Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки
  7. Механизмы развития (патогенез) кровотечения из-за тромбоцитопении
  8. Механизмы развития (патогенез) иммунной тромбоцитопенической пурпуры
  9. Механизмы развития (патогенез) лекарственной тромбоцитопении
  10. Механизмы развития (патогенез) тромбоцитопении при ВИЧ-инфекции