Механизмы развития (патогенез) полицитемий

Термином «полицитемия» обозначают аномально высокое количество эритроцитов, обычно сопровождающееся повышением уровня гемоглобина. Увеличение количества эритроцитов считают относительным, когда оно связано со снижением объема плазмы (гемоконцентрацией), или абсолютным, когда обусловлено повышением общей массы эритроцитов.

Относительная полицитемия возникает в результате дегидратации, например в случае потери жидкости при продолжительной рвоте или диарее либо избыточного применения диуретиков. Относительная полицитемия ассоциируется также с заболеванием неизвестной этиологии — стрессорной полицитемией, или синдромом Гайсбека.

Пациенты обычно страдают гипертензией, ожирением и находятся в состоянии тревоги (стресса). Абсолютная полицитемия является первичной, когда возникает вследствие естественного дефекта гемопоэтических клеток-предшественников, и вторичной, если ответ эритроидных клеток-предшественников обусловлен повышением уровня эритропоэтина. Патофизиологическая классификация полицитемий приведена в таблице ниже.

Наиболее частой формой первичной полицитемии является истинная полицитемия — миелопролиферативное заболевание, ассоциированное с мутациями, приводящими к независимому от эритропоэтина росту клеток-предшественников эритроцитов. Другая, редкая форма первичной полицитемии возникает в результате мутаций рецептора эритропоэтина, индуцирующих независимую от эритропоэтина активацию этого рецептора.

Один из индивидов, имеющих такую редкую мутацию, выиграл золотую олимпийскую медаль в лыжных гонках благодаря преимуществу, которое ему обеспечил такого рода естественный «допинг»!

Вторичные полицитемии развиваются вследствие компенсаторного или патологического повышения секреции эритропоэтина. Последнее связано с опухолями, секретирующими эритропоэтин, и с редким наследственным дефектом, стабилизирующим HIF-1а, — фактором, индуцирующим гипоксию и стимулирующим транскрипцию гена эритропоэтина.

Классификация полицитемий

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Классификация геморрагических заболеваний"

Оглавление темы "Патогенез анемий и кровотечений":
  1. Механизмы развития (патогенез) апластической анемии
  2. Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии
  3. Механизмы развития (патогенез) недостаточности костного мозга
  4. Механизмы развития (патогенез) полицитемий
  5. Классификация геморрагических заболеваний
  6. Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки
  7. Механизмы развития (патогенез) кровотечения из-за тромбоцитопении
  8. Механизмы развития (патогенез) иммунной тромбоцитопенической пурпуры
  9. Механизмы развития (патогенез) лекарственной тромбоцитопении
  10. Механизмы развития (патогенез) тромбоцитопении при ВИЧ-инфекции