Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки

Заболевания этой категории, называемые нетромбоцитопенической пурпурой, наблюдаются относительно часто, но не создают серьезных проблем. Чаще всего возникают небольшие геморрагии (петехии и пурпура) в коже или слизистой оболочке, особенно десен. Однако иногда могут произойти более значительные кровоизлияния в суставы, мышцы и поднадкостничные области или же геморрагии принимают форму меноррагии, носовых кровотечений или гематурии.

Количество тромбоцитов, время кровотечения и результаты коагуляционных тестов (протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время) обычно остаются нормальными.

Геморрагии в результате аномалий сосудистой стенки наблюдаются при разнообразных клинических состояниях:

- многие инфекции индуцируют петехии и пурпуру, особенно септицемия, вызванная менингококками и другими бактериями, инфекционный эндокардит и некоторые риккетсиозы. Микроорганизмы поражают стенку микрососудов (васкулит) и вызывают диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС). Если вовремя не диагностировать менингококковую септицемию как причину петехий и пурпуры, последствия могут быть для пациента фатальными;

- реакции на лекарственные средства иногда проявляются в виде петехий и пурпуры на коже без тромбоцитопении. Во многих случаях сосудистое поражение опосредовано отложением в сосудистой стенке иммунных комплексов, индуцированным лекарственными средствами. Это приводит к лейкоцитокластическому васкулиту вследствие реакции гиперчувствительности;

- цинга и синдром Элерса-Данло ассоциируются с микрососудистыми геморрагиями, возникающими в результате дефектов коллагена, ослабляющих сосудистую стенку. Тот же механизм может обусловить спонтанную пурпуру, часто обнаруживаемую у пожилых, и кожные геморрагии при синдроме Кушинга, когда из-за истощения белков под влиянием избыточной продукции кортикостероидов происходит потеря околососудистой поддерживающей ткани;

- геморрагическая пурпура Шенлейна-Геноха — это системное заболевание неизвестного генеза, связанное с реакцией гиперчувствительности и характеризующееся пурпурой, коликами, полиартралгией и острым гломерулонефритом. Все эти явления обусловлены отложением циркулирующих иммунных комплексов в сосудах всего организма и мезангиальных областях клубочков;

- наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Рандю-Вебера-Ослера) представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся расширенными, извилистыми кровеносными сосудами с тонкими стенками, которые легко кровоточат. Кровотечение может произойти в любой области тела, чаще всего под слизистой оболочкой носа (эпистаксис), глаз, языка и полости рта, а также по всему желудочно-кишечному тракту;

- периваскулярный амилоидоз ослабляет стенки кровеносных сосудов и вызывает кровотечение. Это осложнение проявляется кожно-слизистыми петехиями и наиболее часто встречается, когда амилоид построен из легких цепей (AL-типа).

Среди перечисленных заболеваний массивное кровотечение наиболее часто ассоциируется с наследственной геморрагической телеангиэктазией. В каждом случае кровотечение — неспецифичный признак, и диагноз ставят после распознавания других, более характерных для данного заболевания симптомов.

Клиника болезни Шенлейна-Геноха

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) кровотечения из-за тромбоцитопении"

Оглавление темы "Патогенез анемий и кровотечений":
  1. Механизмы развития (патогенез) апластической анемии
  2. Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии
  3. Механизмы развития (патогенез) недостаточности костного мозга
  4. Механизмы развития (патогенез) полицитемий
  5. Классификация геморрагических заболеваний
  6. Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки
  7. Механизмы развития (патогенез) кровотечения из-за тромбоцитопении
  8. Механизмы развития (патогенез) иммунной тромбоцитопенической пурпуры
  9. Механизмы развития (патогенез) лекарственной тромбоцитопении
  10. Механизмы развития (патогенез) тромбоцитопении при ВИЧ-инфекции