Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии

Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии

а) Истинная эритроцитарная аплазия. Истинная эритроцитарная аплазия — это первичное заболевание костного мозга, при котором поражены только эритроидные клетки-предшественники. В тяжелых случаях эти клетки полностью исчезают из костного мозга.

Заболевание может быть связано с неоплазиями, в частности с тимомой и крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемией, развиваться после введения некоторых лекарственных средств, при аутоиммунных заболеваниях и парвовирусной инфекции. Возможно, в большинстве случаев, за исключением парвовирусной инфекции, в основе заболевания лежит аутоиммунный механизм.

При наличии тимомы резекция этой опухоли приводит к гематологическому улучшению у 50% пациентов, возможно вследствие того, что опухоль служит источником клеток, супрессирующих костный мозг. В отсутствие тимомы благоприятный эффект часто дает иммуносупрессивная терапия.

В редких случаях (например, при наличии у пациента патогенных аутоантител, нейтрализующих эритропоэтин и образующихся de novo, или после введения рекомбинантного эритропоэтина) оказывается эффективным плазмаферез.

б) Эритроцитарная аплазия, вызванная парвовирусом. Особую форму эритроцитарной аплазии вызывает парвовирус В19, преимущественно инфицирующий и разрушающий клетки-предшественники эритроцитов. Здоровые в остальном лица выздоравливают в течение 1-2 нед, поэтому аплазия носит преходящий характер и клинически незначима.

Однако у лиц с умеренной или тяжелой гемолитической анемией даже кратковременное прекращение эритропоэза приводит к быстрому ухудшению анемии, вызывая апластический криз. При сильной иммуносупрессии (например, у пациентов с запущенной ВИЧ-инфекцией) неэффективный иммунный ответ иногда создает условия для персистенции инфекции, что приводит к хронической эритроцитарной аплазии и умеренной или тяжелой анемии.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) недостаточности костного мозга"

Оглавление темы "Патогенез анемий и кровотечений":