Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии

а) Истинная эритроцитарная аплазия. Истинная эритроцитарная аплазия — это первичное заболевание костного мозга, при котором поражены только эритроидные клетки-предшественники. В тяжелых случаях эти клетки полностью исчезают из костного мозга.

Заболевание может быть связано с неоплазиями, в частности с тимомой и крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемией, развиваться после введения некоторых лекарственных средств, при аутоиммунных заболеваниях и парвовирусной инфекции. Возможно, в большинстве случаев, за исключением парвовирусной инфекции, в основе заболевания лежит аутоиммунный механизм.

При наличии тимомы резекция этой опухоли приводит к гематологическому улучшению у 50% пациентов, возможно вследствие того, что опухоль служит источником клеток, супрессирующих костный мозг. В отсутствие тимомы благоприятный эффект часто дает иммуносупрессивная терапия.

В редких случаях (например, при наличии у пациента патогенных аутоантител, нейтрализующих эритропоэтин и образующихся de novo, или после введения рекомбинантного эритропоэтина) оказывается эффективным плазмаферез.

б) Эритроцитарная аплазия, вызванная парвовирусом. Особую форму эритроцитарной аплазии вызывает парвовирус В19, преимущественно инфицирующий и разрушающий клетки-предшественники эритроцитов. Здоровые в остальном лица выздоравливают в течение 1-2 нед, поэтому аплазия носит преходящий характер и клинически незначима.

Однако у лиц с умеренной или тяжелой гемолитической анемией даже кратковременное прекращение эритропоэза приводит к быстрому ухудшению анемии, вызывая апластический криз. При сильной иммуносупрессии (например, у пациентов с запущенной ВИЧ-инфекцией) неэффективный иммунный ответ иногда создает условия для персистенции инфекции, что приводит к хронической эритроцитарной аплазии и умеренной или тяжелой анемии.

Эритроцитарная аплазия

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) недостаточности костного мозга"

Оглавление темы "Патогенез анемий и кровотечений":
  1. Механизмы развития (патогенез) апластической анемии
  2. Механизмы развития (патогенез) эритроцитарной аплазии
  3. Механизмы развития (патогенез) недостаточности костного мозга
  4. Механизмы развития (патогенез) полицитемий
  5. Классификация геморрагических заболеваний
  6. Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки
  7. Механизмы развития (патогенез) кровотечения из-за тромбоцитопении
  8. Механизмы развития (патогенез) иммунной тромбоцитопенической пурпуры
  9. Механизмы развития (патогенез) лекарственной тромбоцитопении
  10. Механизмы развития (патогенез) тромбоцитопении при ВИЧ-инфекции