Болезнь Вегенера гортани. Поздняя диагностика гранулематоза Вегенера

Болезнь Вегенера гортани. Поздняя диагностика гранулематоза Вегенера

Больная С. поступила в отделение восстановительной хирургии ЛОР-органов МНИИ уха, горла и носа 2.04.96 г. Заболела в январе после гриппа, появились лающий кашель и затруднение дыхания, которое прогрессивно усиливалось. Выявлен язвенно-некротический ларингит с вовлечением в процесс подскладочного пространства. Назначены антибиотики широкого спектра действия, однократное внутривенное введение гормональных препаратов. Процесс в гортани не купировался, затруднение дыхания нарастало. Наложена трахеостома. В течение последующих 8 мес дыхание через естественные пути не восстановилось, усилились явления хондроперихондрита гортани и трахеи, в связи с чем в январе 1997 г. в том же отделении произведена ларинготрахеостомия с удалением некротизированных участков трахеи и гортани. Применялись антибиотики в высоких дозах. Выписана с некоторым улучшением. Дыхание осуществлялось через ларинготрахеостому.

В мае 1997 г. температура тела стала повышаться до 38—39°С, появились потливость по ночам и кашель с выделением густой мокроты. В июне 1997 г. впервые отмечено кровохарканье, в поликлинике по месту жительства диагностирована крупозная пневмония. Применялись антибиотики, однако состояние не улучшалось. Госпитализирована в больницу Центросоюза, где рентгенологически установлено затемнение в нижней доле левого легкого, а при томографии диагностирован ателектаз этой доли.

29.08 переведена в легочное отделение Института клинической и экспериментальной хирургии. Бронхофиброскопически выявлено резкое изменение подскладочного пространства за счет наличия гранулематозной ткани, которая покрыта гнойно-фибринозным налетом и легко кровоточит при дотрагивании. При нижней фиброброн-хоскопии просветы сегментарных бронхов с обеих сторон не изменены. Произведено трехкратное цитологическое исследование мокроты, однако опухолевых элементов не выявлено. В связи с бурной аллергической реакцией на пенициллин он заменен сульфаниламидами, назначены ингаляции щелочно-масляные и стрептомициновые с гидрокортизоном, витамины. Одновременно проводились переливание плазмы и четырехкратное переливание крови. Рентгенологически в этот период определялась аспирационная пневмония в нижней доле легкого.

В результате консервативной терапии состояние несколько улучшилось, кровохарканье прекратилось. К моменту выписки рентгенологически наблюдалось восстановление вентиляции нижней доли левого легкого. Легочный рисунок был несколько усилен с обеих сторон, инфильтративных и очаговых теней в легких не отмечено. В области нижней доли левого легкого выявлены плевральные наложения. Диагноз: рубцопый стеноз подскладочного пространства гортани, начального отдела трахеи, трахеостома, хронический трахеобронхит, состояние после двусторонней аспирационной пневмонии, вторичная анемия.

В связи с отсутствием патологии легких, требующей хирургического вмешательства, и активностью патологического процесса в подскладочном пространстве 30.09 больная переведена в отделение восстановительной хирургии МНИИ уха, горла и носа. В течение 2 дней состояние оставалось удовлетворительным. 3.10 вновь появилось кровохарканье, температура тела повысилась до 38,6 °С, появилась общая слабость.

Объективно: кожа и видимые слизистые оболочки бледные, на ногах петехиальные высыпания. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. АД 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

ЛОР-органы: форма носа не изменена, слизистая оболочка розовая, ходы свободны. Слизистая оболочка глотки розовая, миндалины атрофичны. Носоглотка свободна. Барабанные перепонки не изменены. Подвижность обеих половин гортани слегка ограничена. Левая голосовая складка красная и значительно увеличена. Голосовая щель сужена, на передней поверхности шеи трахеофиссура. При осмотре гортани и трахеи через трахеостому видно, что в подскладочном пространстве слева располагается легко кровоточащая грануляционная ткань, много кровянистых корок на стенках гортани и трахеи. Места кровотечения не видно.

4.10 при рентгенологическом исследовании легких выявлены ателектаз нижней доли легкого и уменьшение объема средней доли за счет сужения главного бронха левого легкого. На фоне усиленного и дефектированного рисунка легких обнаружены очаговые тени округлой формы, размером 1,5x1 см, значительное расширение тени средостения за счет увеличения паратрахеальных, парабронхиальных и бронхиальных лимфатических узлов. Жидкости в плевральных пазухах не обнаружено. Сердце и аорта без патологии. Заключение: центральный рак левого легкого с метастазами в лимфатические узлы средостения.

Состояние прогрессивно ухудшалось, температура тела приняла гектический характер. Ежедневно повторялось кровохарканье, которое 8.11 приняло характер легочного кровотечения. В связи с этим больная переведена в отделение легочной хирургии Клинической больницы им. С. П. Боткина. При фибробронхоскопии, произведенной под местной анестезией, обнаружено, что слизистая оболочка верхних отделов трахеи инфильтрирована и отечна. В верхнем отделе трахеи слева имеется грануляционная ткань, покрытая фибринозным налетом. Грануляционная ткань переходит на левую голосовую складку. Справа в трахее определяется гематома диаметром до 1,5 см с очагом некроза. Нижние отделы трахеи сглажены, покрыты гнойными налетами. В просвете бронхов алая кровь. После удаления ее обнаружена гладкая блестящая слизистая оболочка. В долевых и сегментарных бронхах гнойная мокрота. Заключение: кровоточащая гематома и грануляционная ткань в подскладочном пространстве, фибринозный трахеит, диффузный бронхит.

Назначены антибиотики широкого спектра действия, ингаляция гидрокортизона с антибиотиками, однако состояние прогрессивно ухудшалось, легочные кровотечения усилились. Четырежды была произведена трансфузия крови, трижды — ее заменителей, дважды — вливание 5 % раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты с желатинолем. Викасол и эпсилон-аминокапроновую кислоту больная получала внутрь. Однако содержание гемоглобина продолжало прогрессивно падать. Больная осмотрена нами 9.10.

Учитывая клинико-рентгенологические данные, отсутствие эффекта антибактериальной терапии, высокую СОЭ, анемию, сдвиг формулы крови вправо, гипергаммаглобулинемию, мы высказали предположение о наличии гранулематоза Вегенера с первичным поражением гортани (подскладочное пространство). Однако ни гормональную, ни цитостатическую терапию провести не удалось, поскольку в ночь на 11.10 состояние резко ухудшилось, возросли одышка и общая слабость, вновь повторилось легочное кровотечение. Смерть наступила при явлениях прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Клинический диагноз: гранулематоз Вегенера. Хронический канюляр. Двусторонняя аспирационная, рецидивирующая пневмония с деструкцией легочной ткани, легочный васкулит типа гранулематоза Вегенера. Гнойно-некротический трахеобронхит. Стеноз подскладочного пространства. Дыхательная недостаточность III степени. Подострое легочное сердце в стадии декомпенсации. Патологоанатомический диагноз: гранулематоз Вегенера с поражением подскладочного отдела гортани, трахеи и легких. Осложнение: стеноз гортани, хронический каиюляр. Абсцессы в III—IV сегменте правого легкого. Двусторонняя очаговая рассеянная пневмония. Диффузно-очаговый пневмосклероз. Облитерация плевральных полостей. Легочное сердце. Общее малокровие.
Таким образом, при поражении гортани у больной диагноз гранулематоза Вегенера был установлен поздно, что подтверждает недостаточное знание врачами этого заболевания.

Интересен тот факт, что мы не наблюдали больных с сочетанным поражением полости носа и глотки или полости носа и гортани. В глотке же процесс, как правило, сочетался с аналогичными изменениями в наружных отделах гортани. Очевидно, это объясняется общностью кровоснабжения глотки и наружных отделов гортани и различным кровоснабжением глотки и полости носа.

- Читать далее "Поражения уха при болезни Вегенера. Острые гнойные отиты при гранулематозе Вегенера"

Оглавление темы "Поражения гортани и уха при болезни Вегенера":