Локальная форма гранулематоза Вегенера. Клинические формы боолезни Вегенера

Мы наблюдали больных с локальной формой гранулематоза Вегенера, в течение ряда лет ограничивавшегося лишь поражением носа и пазух. Процесс протекал доброкачественно, хронически, хорошо поддавался комбинированной терапии. Многие годы заболевание у них локализовалось в месте первичного поражения и лишь постепенно в процесс вовлекались внутренние органы. При морфологическом исследовании ткани из носа этих больных обнаруживались некротизирующие васкулиты и полиморфные гранулемы с гигантскими клетками.

Одновременно мы наблюдали 6 больных, которые ранее расценивались клиницистами как лица, страдающие гранулематозом Вегенера. Однако при морфологическом исследовании материала, взятого из носа и изъязвленных краев перфорации твердого неба, была выявлена злокачественная лимфома носа гистиоцитарного типа — ретикулосаркома. Все больные погибли. Общими в клиническом течении заболевания у них были прогрессирующий распад тканей носа и распространение процесса на твердое небо с образованием в нем перфорации, чего мы не наблюдали у больных с грануле-матозом Вегенера. Двух из этих больных мы имели возможность проследить до летального конца, в связи с чем располагаем данными морфологического исследования всех органов. Результаты вскрытия полностью подтвердили диагноз злокачественной лимфомы носа и его околоносовых пазух.

В пользу того, что гранулематоз Вегенера и гангренесцирующая гранулема середины лица — разные заболевания, свидетельствует и факт полного отсутствия эффекта гормонально-цитостатической терапии при последнем заболевании.

С учетом приведенных данных становится ясно, что гангренесцирующая (злокачественная) гранулема носа и околоносовых пазух не может рассматриваться как вариант гранулематоза Вегенера, а следовательно, не может быть включена с ним в одну классификацию.

Таким образом, классификация Р. Н. Потехиной отражает лишь формы заболевания: гранулематоз Вегенера с поражением верхних дыхательных путей (наиболее часто встречающаяся форма) и «декапитированную» форму без поражения верхних дыхательных путей. Однако представления об особенностях течения заболевания она не дает.

гранулематоз вегенера

Имеются и другие классификации. Так, R. A. DeRemee et al. (1976), наблюдая 50 больных гранулематозом Вегенера, предложили также органную классификацию этого заболевания. Учитывая его полисиндромность, а также тот факт, что у одних больных наблюдается молниеносная генерализация процесса, а у других он в течение ряда лет остается локализованным, R. A. DeRemee и соавт. предлагают обозначать поражение верхних дыхательных путей, глаз и уха буквой F, поражение легких — L, а поражение почек — К. Такого рода классификация в определенной мере дает представление о том, имеется ли изолированная форма (F) или генерализованная (FLK) и т. д. Однако, на наш взгляд, эта классификация схематична, исключительно условна и также совершенно не отражает характера течения процесса.

Таким образом, данные литературы позволяют утверждать, что клинической классификации гранулематоза Вегенера практически нет. Имеющиеся классификации не помогли объединить различные по клинической картине варианты болезни и подчеркнуть то характерное, что присуще всей болезни в целом.

На основании анализа клинического течения заболевания больных гранулематозом Вегенера мы предложили различать три клинических варианта его течения: злокачественный, относительно злокачественный и хронический [Минчин Р. А.]. Уже тогда мы обратили внимание на то, что первичная локализация процесса не определяет дальнейшего течения заболевания. В дальнейшем мы сочли более целесообразным эти три варианта называть как острый, подострый и хронический варианты течения гранулематоза Вегенера, поскольку именно характер начала заболевания во многом обусловливает дальнейшее его течение, суть же деления остается прежней. На клинических особенностях каждой из этих форм мы более подробно остановимся ниже.

У 39 больных заболевание началось как локализованное в области ЛОР-органов и глаза. Из них у 16 наблюдалось острое, у 8 — подострое и у 10 — хроническое течение процесса. В то же время из 11 больных, у которых с самого начала патология в ЛОР-органах сочеталась с поражением легких и почек, у 3 была острая, у 4 — подострая и у 4 — хроническая форма заболевания. Приведенные данные свидетельствуют о том, что первичная локализация гранулематоза Вегенера не определяет дальнейшего его течения.

Так называемый декапитированный гранулематоз Вегенера без заинтересованности верхних дыхательных путей мы не наблюдали. Последнее естественно, поскольку заболевание это изучалось нами в рамках оториноларингологии, а такого рода больные прежде всего попадают в поле зрения терапевтов и вообще такая форма гранулематоза Вегенера встречается редко.

В результате проведенного нами углубленного клинико-лабораторного исследования больных гранулематозом Вегенера была уточнена клинико-патологическая характеристика трех выделенных нами вариантов течения этого заболевания, что послужило основой для разработки изложенной классификации.

- Читать далее "Острая форма гранулематоза Вегенера. Подострая и хроническая формы боолезни Вегенера"

Оглавление темы "Поражения гортани и уха при болезни Вегенера":
  1. Пример поражений глотки при болезни Вегенера. Течение гранулематоза Вегенера гортани и глотки
  2. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера ротоглотки и гортани. Летальный исход при болезни Вегенера гортани и глотки
  3. Болезнь Вегенера гортани. Поздняя диагностика гранулематоза Вегенера
  4. Поражения уха при болезни Вегенера. Острые гнойные отиты при гранулематозе Вегенера
  5. Пример среднего отита при болезни Вегенера. Пример течения среднего отита и язвенно-некротического ринита
  6. Лечение среднего отита при болезни Вегенера. Парез лицевого нерва при гранулематозе Вегенера
  7. Снижение слуха при болезни Вегенера. Варианты течения гранулематоза Вегенера
  8. Гангренесцирующая гранулема. Злокачественный ретикулез середины лица
  9. Локальная форма гранулематоза Вегенера. Клинические формы боолезни Вегенера
  10. Острая форма гранулематоза Вегенера. Подострая и хроническая формы боолезни Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: