Острая форма гранулематоза Вегенера. Подострая и хроническая формы боолезни Вегенера

Острая форма гранулематоза Вегенера. Подострая и хроническая формы боолезни Вегенера

Как известно, в настоящее время гранулематоз Вегенера рассматривается как четко очерченный полисиндромный клинический симптомокомплекс с аутоиммунным патогенезом. Острота развития процесса (внезапно или исподволь) обусловлена ответной реакцией организма на повреждение и, по-видимому, может определять как начало, так и дальнейшее течение болезни. В связи с этим в основу предлагаемой классификации вариантов течения гранулематоза Вегенера мы положили активность заболевания, остроту его течения и наличие или отсутствие ремиссий и их длительность, а также продолжительность жизни больных.

Под острым вариантом течения гранулематоза Вегенера мы понимаем такой вариант болезни, когда процесс, возникнув остро, неуклонно прогрессирует, не давая ни спонтанных, ни вызванных медикаментами ремиссий, приводя к летальному исходу через 1 — l,5 года, а иногда и в более короткие сроки.

На основании имеющихся в мировой литературе описаний граиулематоза Вегенера можно утверждать, что острый вариант заболевания наиболее изучен, так как длительное время именно эта форма считалась наиболее типичной для данного заболевания. В силу яркости и своеобразия патологического процесса при этом варианте течения даже единичные случаи заболевания позволяют охарактеризовать его клинико-морфологическую картину. Можно предположить, что у таких больных патологический процесс наиболее активен и особенно выражены нарушения иммунологического гомеостаза, обусловливающие столь быстрое прогрессирование и генерализацию процесса.

Фатальность при этом варианте течения граиулематоза Вегенера и отсутствие эффекта терапии легко объяснить остротой и тяжестью основных проявлений болезни. Однако в ряде случаев нельзя не учитывать позднюю диагностику заболевания, а также отсутствие специфических средств терапии.

Второй вариант течения гранулематоза Вегенера — подострый. В этих случаях заболевание может возникать исподволь или остро, но неуклонно прогрессирует. Однако под влиянием кортикостероидной и цитостати-ческой терапии наступают ремессии от нескольких месяцев до года, а длительность жизни больных составляет 3—4 года от начала заболевания. Систематическая и правильная терапия привела у ряда наших больных с подостро протекающим гранулематозом Вегенера если не к переходу в хроническую форму, то к отчетливой тенденции к более доброкачественному течению болезни.

Третий вариант течения граиулематоза Вегенера — хронический. Заболевание начинается исподволь и несколько лет может протекать со слабо выраженной симптоматикой, приводя к спонтанным ремиссиям. С помощью гормонально-медикаментозной терапии можно добиться даже многолетних ремиссий. Генерализация процесса при этом варианте течения либо наступает не ранее чем через 3—5 лет от начала заболевания, либо вообще не наступает. Однако, на наш взгляд, длительность заболевания, отсутствие или наличие ремиссий не могут полностью отразить течения процесса. Для полного представления о его характере необходимо учитывать остроту начала заболевания, которая во многом предопределяет дальнейшее течение граиулематоза Вегенера.

Хроническому течению заболевания свойственны моносиндромное начало и многолетнее с длительными ремиссиями течение. Обострение никогда не достигает той остроты, которая наблюдается при остром и подостром течении заболевания. Чаще всего наблюдаются два варианта течения процесса—острый (злокачественный) и хронический. Промежуточный подостр ы й вариант встречается несколько реже. По нашим данным, острое течение заболевания наблюдалось у 36,7%, хроническое — у 38,9%, подострое — лишь у 24,4 % больных.

Таким образом, в основу настоящей классификации гранулематоза Вегенера положена прежде всего острота начала заболевания, поскольку она является наиболее объективным фактором, который в большинстве случаев обусловливает дальнейшее течение его.

При остром варианте течения гранулематоза Вегенера у большинства больных (у 17 из 19) было острое начало и ни у одного больного процесс не развивался медленно. Лишь у двоих отмечено подострое начало заболевания.
При хроническом варианте течения гранулематоза Вегенера наблюдалась совершенно иная закономерность. У 17 из 19 человек этой группы процесс развивался медленно, исподволь, в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. Ни у одного больного этой группы не было острого начала заболевания. В то же время при подостром течении гранулематоза Вегенера, несмотря на преобладание подострого начала (9 из 12 больных), у одного отмечено острое, а у 2— медленное начало заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Поражения гортани и уха при болезни Вегенера":