Первым вариантом Р. Н. Потехина считает и такое заболевание, как гангренесцирующая гранулема. По ее мнению, это заболевание служит локальным проявлением первого варианта. Однако вряд ли можно гангренесцирующую гранулему относить к гранулематозу Вегенера.

В 1933 г. J. P. Stewart собрал в литературе 10 наблюдений данной болезни, описанной впервые в 1897 г. P. McBride. Он выделил ее как самостоятельную нозологическую форму под названием «прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа». В дальнейшем ее именовали «хронической инфекционной гранулемой носа», «летальной срединной гранулемой» и, наконец, «гангренесцирующей гранулемой».

Указанные выше названия свидетельствуют о неясности происхождения заболевания, его злокачественности, обязательном повреждении срединных частей лица и неизбежности смертельного исхода [Картамышева А. И.; Трутнев В. К. Митрохина Н. М.; Фотин А. В. и др.; Лодыженская Э. А.; Ярыгин Н. Е. и др.].

В настоящее время взгляд на нозологическую принадлежность заболевания изменился. Вновь обсуждается гипотеза Е. J. Kraus об опухолевой природе «гангренесцирующей гранулемы», которая нашла отражение в работе S. J. Wetmore и С. Е. Plaftz .

Таким образом, в настоящее время понятие «гангренесцирующая гранулема» расширено. S. J. Wetmore и С. Е. Platz считают, что гангренесцирующая (летальная) гранулема середины лица является злокачественной лимфомой. Если гранулематоз Вегенера — это иммунное воспаление [Потехина Р. Н.; Fauci A. S., Wolff S. М.; Howell S. В., Epstein W. V.], то другие формы язвенно-некротического поражения середины лица, относящиеся к понятию «гангренесцирующая гранулема», представляют собой злокачественные опухоли.
Подтверждением этого, как указывают S. J. Wetmore и С. Е. Platz (1978), являются морфологические данные, полученные при изучении биоптатов верхних дыхательных путей, и данные аутопсии.

Так, при злокачественном ретикулезе середины лица определяются полиморфные инфильтраты опухолевых клеток с примесью нормальных воспалительных клеток. В то же время клинические изменения при ретикулезе схожи с таковыми при гранулематозе Вегенера. Они отличаются лишь большей глубиной распада пораженных тканей носа, лица и глотки, а также отсутствием висцеральной патологии.

Вторым заболеванием, которое относят в настоящее время к гангренесцирующей (летальной) гранулеме, является злокачественная лимфома носа и придаточных пазух. По клиническим проявлениям заболевание весьма близко к злокачественному ретикулезу середины лица и к локальным проявлениям гранулематоза Вегенера. Однако морфологическая сущность его иная, чем перечисленных выше процессов.

Общим для морфологии злокачественного ретикулеза середины лица и лимфомы носа и околоносовых пазух является, с одной стороны, наличие воспалительных элементов в ткани опухоли, с другой — полное отсутствие генерализованного некротизирующего васкулита, свойственного гранулематозу Вегенера. Однако Н. Е. Ярыгин и соавт. (1980) по-прежнему рассматривают гангренесцирующую гранулему середины лица как единый процесс, который возникает в результате сенсибилизации организма из очагов хронической инфекции респираторного тракта и в основе которого лежит нарушение иммунологического гомеостаза.

В подтверждение своей точки зрения авторы приводят полученные ими патологоанатомические данные, свидетельствующие о том, что при гангренесцирующей гранулеме наблюдается гиперергическое гранулематозное воспаление, сопровождающееся прогрессирующим некрозом пораженных тканей верхних дыхательных путей с явлениями аллергического васкулита сосудов микроциркуляторного русла.

Однако эти же исследователи подчеркивают, что гигантские многоядерные клетки в грануляциях местных очагов поражения, столь свойственные гранулематозу Вегенера, а также панартерииты во внутренних органах, наблюдаемые при нем, при гангренесцирующей гранулеме никогда не встречаются. Приведенные морфологические особенности позволяют отличить гранулематоз Вегенера от гангренесцирующей гранулемы. Таким образом, анализ литературных данных заставляет усомниться в том, что гангренесцирующая гранулема середины лица является локальным вариантом гранулематоза Вегенера.

- Читать далее "Локальная форма гранулематоза Вегенера. Клинические формы боолезни Вегенера"

1. Пример поражений глотки при болезни Вегенера. Течение гранулематоза Вегенера гортани и глотки
2. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера ротоглотки и гортани. Летальный исход при болезни Вегенера гортани и глотки
3. Болезнь Вегенера гортани. Поздняя диагностика гранулематоза Вегенера
4. Поражения уха при болезни Вегенера. Острые гнойные отиты при гранулематозе Вегенера
5. Пример среднего отита при болезни Вегенера. Пример течения среднего отита и язвенно-некротического ринита
6. Лечение среднего отита при болезни Вегенера. Парез лицевого нерва при гранулематозе Вегенера
7. Снижение слуха при болезни Вегенера. Варианты течения гранулематоза Вегенера
8. Гангренесцирующая гранулема. Злокачественный ретикулез середины лица
9. Локальная форма гранулематоза Вегенера. Клинические формы боолезни Вегенера
10. Острая форма гранулематоза Вегенера. Подострая и хроническая формы боолезни Вегенера