Трудности диагностики гранулематоза Вегенера ротоглотки и гортани. Летальный исход при болезни Вегенера гортани и глотки

Больной Я., 46 лет, поступил в МНИИ уха, горла и носа 4.05.95 г. с жалобами на общую слабость, снижение массы тела, периодически субфебрильную температуру тела, боль в глотке и жжение при глотании, невозможность приема твердой и острой нищи. Боли при глотании беспокоят с января 1994 г., когда впервые появились бугорки на слизистой оболочке рта и глотки. Последние быстро изъязвлялись, но затем часть из них рубцевалась. Лечился полосканиями, ингаляциями с антибиотиками и местно апликациями различных средств. В июне—июле 1994 г. состояние начало резко ухудшаться, появилась язва на боковой стенке глотки и на мягком небе справа.

Обследовали в онкологическом и туберкулезном стационарах, где опухолевая и туберкулезная природа язвенного поражения ротоглотки была исключена. Обследовали в ЦНИИ стоматологии и в ЦКВИ, где был исключен пемфигус. Для уточнения диагноза в мае 1995 г. поступил в ЛОР-клинику МНИИ уха, горла и носа с указанными выше жалобами. Общее состояние удовлетворительное. Кожа с сероватым оттенком. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. ЛОР-органы: форма наружного носа не изменена. Слизистая оболочка розовая, ходы свободны. Слизистая оболочка ротоглотки гиперемирована.

На мягком небе справа язва размером 2x2,5 см, покрытая толстым трудно снимающимся серым налетом. Слизистая оболочка передних и задних дужек резко гиперемирована, миндалины рыхлые, без патологического содержимого. В области боковой стенки глотки справа кратерообразная язва размером 1X1,5 см, покрытая серо-белым налетом, слева — аналогичная язва размером 0,5X0,5 см. Носоглотка свободна. Надгортанник увеличен, слизистая оболочка его гиперемирована, свободный край изъязвлен, покрыт серым налетом (язва из глотки непосредственно переходит на гортань). Уши без патологии.

Анализ крови 5.05: Нb 98 г/л; эр. 2,8-1012 л, эоз. 3, лейк. 7,4Х109/л, с. 71, л. 19, м. 6; СОЭ 20 мм/ч. LE-клетки не найдены. Реакция Васссрмана отрицательная. Проба на С-реактивный белок положительная ( + + +). Моча 5.05 без отклонений от нормы.

Из мазков, взятых из язв глотки, высеян золотистый стафилококк. При микологическом исследовании получен рост плесневого гриба. 10.05 произведена биопсия материала из очагов поражения. При морфологическом исследовании биоптата выявлена изъязвленная слизистая оболочка, инфильтрированная нейтрофильными лейкоцитами, лимфоидными, плазматическими клетками и эозинофила-ми. Отмечены продуктивные васкулиты и очаговые периваскулярные скопления лимфоидных клеток, участки некроза. Гистологическое заключение: хронический гнойно-некротический воспалительный процесс (при соответствующей клинической картине это не противоречит диагнозу болезни Вегенера).

Назначены преднизолон по 30 мг в сутки, панангин, витамины, ингаляции стрептомицина с гидрокортизоном, а через неделю присоединен азатиоприн по 150 мг в сутки. Лечение быстро дало эффект: через 10 дней очистились от налетов и зарубцевались все язвы в области ротоглотки и надгортанника. 26.06 больной выписан в удовлетворительном состоянии. При выписке отмечены полное рубцевание язвенных поверхностей, деформация мягкого неба и грубые звездчатые белые рубцы на боковой стенке глотки справа. Состав крови без отклонений от нормы, СОЭ 15 мм/ч. Моча без патологических изменений. Рекомендовано принимать гормональные препараты по 20 мг в сутки, азатиоприн по 100 мг в сутки, панангин, витамины.

До октября 1996 г. состояние оставалось удовлетворительным. После охлаждения больной заболел пневмонией, которая, несмотря на лечение (антибиотики широкого спектра действия, гормональные препараты, цитостатики), приняла абсцедирующий характер. В декабре 1976 г. наступила смерть. При вскрытии диагноз гранулематоза Вегенера подтвержден.

Как видно из приведенных клинических наблюдений, диагностика гранулематоза Вегенера при поражении ротоглотки, глотки и гортани особенно сложна. Обычно этих больных расценивают вначале как страдающих туберкулезом, сифилисом, пемфигусом, микозом. В связи с тем, что истинная природа заболевания долго не распознается, терапию начинают проводить со значительным опозданием, а это, естественно, не способствует благоприятному прогнозу. Особенно сложно диагностировать изолированное поражение гортани [Shiraki R. et al.; Kurita S. et al.].

- Читать далее "Болезнь Вегенера гортани. Поздняя диагностика гранулематоза Вегенера"

Оглавление темы "Поражения гортани и уха при болезни Вегенера":