Миелодисплазия у детей: причины, диагностика, лечение

Когда речь идет о новорожденном с миелодисплазией, было бы неправильным принимать решение о лечении экстренно, без учета всех факторов. Решение должно касаться закрытия кожного дефекта на спине и лечения гидроцефалии, но последствия этого решения останутся на всю жизнь.

Частота встречаемости spina bifida составляет 0,5—1 случаев на 1000 живорожденных. Теория этиологии и клинические описания spina bifida хорошо представлены в различных учебниках. Взгляды на лечение и прогноз этого заболевания резко изменились за последние 10 лет и этот процесс еще продолжается.

Поставив диагноз миелодисплазии у новорожденного, врач должен принять единственно правильное решение; сообщить родителям, что имеющийся у ребенка дефект позвоночника требует тщательного обследования. Квалифицированное заключение может дать только тот врач, который специализируется на всесторонней помощи детям с миелодисплазиями (а лучше, если это будет комплексная бригада).

Миелодисплазия представляет собой заболевание, требующее сравнительно экстренной оценки, поскольку разрыв или подтекание грыжевого мешка служит источником инфицирования ЦНС, которое может повлиять как на продолжительность жизни ребенка, так и на тяжесть остаточных явлений. Высыхание мешка и нервных корешков или даже растяжение мешка и тракция корешков способны вызвать еще более глубокое повреждение и, следовательно, более глубокие неврологические последствия. Если неврологические нарушения у ребенка минимальны и его явно следует лечить, операцию лучше всего сделать в первые 24—36 ч.

Предубеждение врача против ребенка, который может быть парализован, не должно предопределять выбор между «лечить и не лечить»; основанием для решения должна быть вероятность исхода лечения или нелечения у данного конкретного ребенка. По мнению Lorber, ребенка с параличом на уровне LII или LIII, у которого имеются тораколюмбальный мешок, выраженная гидроцефалия или кифоз, лечить не надо.

Исходя из этих критериев, Lorber предпринял лечение, примерно, 25% больных из числа обратившихся к нему.

В клинике Johns Hopkins лечат практически всех детей, независимо от уровня параплегии. Лечение не рекомендуется только в тех случаях, когда наряду с высокой параплегией у ребенка имеются выраженная гидроцефалия или другие грубые врожденные пороки развития. Однако по желанию родителей даже таких детей лечат всеми доступными средствами. В целом лечению подвергаются 95% обратившихся детей; многие из них будут жить в длинных туторах, пользуясь костылями, и в конечном итоге став взрослыми — в инвалидном кресле.

миелодисплазии у детей
Выживаемость избирательно нелеченных детей со спинномозговой грыжей в разных выборках

Процесс принятия решения требует также знания, того что случится, если ребенка не лечить. На рисунке приведена схема выживаемости нелеченных детей с миелодисплазией, построенная на результатах, полученных разными авторами. Только в одной выборке все дети умерли. По другим данным, от 10 до 20% детей выживают даже в отсутствие консервативного лечения. Смерть от гидроцефалии — это медленный, томительный процесс, длящийся месяцы или годы.

Многие учреждения знают об этом и, учитывая трудности ухода, связанные с большой грыжей на спине и огромной головой, не хотят брать ребенка, если не закрыт дефект на спине и не шунтирована гидроцефалия. А если то и другое сделано, дети обычно выживают.

Закрыть грыжевой мешок иногда трудно.. Слишком тугое прикрытие может разорвать либо сдавить корешки или спинной мозг. Однако очень редко встречаются большие дефекты, которые нельзя закрыть, даже сочетая нейрохирургические методики с приемами хирургической пластики.

У 90% детей со spina bifida развивается гидроцефалия. Некоторые врачи рекомендуют шунтировать гидроцефалию до закрытия дефекта на спине. Мы считаем, что первым этапом лечения должно быть закрытие дефекта, чтобы предотвратить менингит. По нашим данным, при гидроцефалии, прогрессирующей в первые 3 нед жизни, необходимо шунтирование. Медленно прогрессирующую гидроцефалию у детей в возрасте 2—3 нед можно попытаться лечить ацетазоламидом (100 мг/кг). Такое лечение иногда снижает скорость продуцирования СМЖ в достаточной для компенсации мере и позволяет избежать шунтирования.

Общепринятым в настоящее время методом лечения прогрессирующей гидроцефалии является вентрикулоперитонеальный шунт. Момент введения шунта определяется конкретными условиями. Компьютерная томография и все шире применяемая сонография позволяют проследить за размером желудочков. Эти тесты являются лучшими показателями необходимости шунтирования, чем скорость прироста окружности головы. Следует подчеркнуть, что отрицательная корреляция между размером желудочков и конечным коэффициентом интеллектуального развития больного справедлива лишь для крайних степеней гидроцефалии.

миелодисплазии у детей

После шунтирования мантия головного мозга почти всегда утолщается, а иногда до такой степени, что приходится только удивляться. Нелеченая гидроцефалия не обязательно приводит к смерти, но сопряжена с развитием серьезных осложнений. Если дефект на спине не закрыли, но ребенок выжил и у него прогрессируют гидроцефалия, шунтирование можно предпринять только с целью облегчения ухода.

Перед выпиской новорожденного необходимо получить консультацию ортопеда и уролога. Постоянный контроль за состоянием мочевыводящей системы и при необходимости периодическая катетеризация и гипсование стоп и проксимальных отделов ног в период новорожденности способны предотвратить более поздние осложнения. Таким образом, лечение детей с миелодисплазиями требует участия многих специалистов — вначале нейрохирурга, но затем также ортопеда, уролога, педиатра и детского невропатолога.

Помимо сугубо медицинской помощи, семьи больных детей нуждаются в определенных знаниях и поддержке, особенно в решающий ранний период. Вполне очевидно, что мультидисциплинарный подход и длительное наблюдение лучше всего осуществимы, когда детьми занимается бригада, знакомая с современным лечением и исходами spina bifida. Это улучшает прогноз как для ребенка, так и для родителей, и максимально снижает затраты на лечение.

миелодисплазии у детей

Решение о тех или иных ортопедических мероприятиях должно приниматься с учетом конечного амбулаторного статуса больного. Урологическая помощь зависит от состояния мочевыводящих путей, но, по моим наблюдениям, всем таким детям удается избавиться от непроизвольного мочеиспускания с помощью лекарств или самокатетеризации. Лишь в редких случаях нам приходилось в процессе проспективного наблюдения прибегать к созданию петель подвздошной кишки. Держания кала можно добиться, соблюдая определенный режим опорожнения кишечника или с помощью тренировки условно-рефлекторного контроля.

В последующем необходимость экстренного вмешательства может возникнуть в связи с прекращением функционирования шунта и острым развитием гидроцефалии. Мы твердо придерживаемся того правила, что если с ребенком, у которого стоит шунт, что-либо случается, в первую очередь следует подумать о шунте и заниматься всем остальным только убедившись в нормальном функционировании последнего. Признаками блокирования шунта могут быть легкая заторможенность, рвота, повышенная возбудимость, несколько ускоренный прирост окружности головы или снижение успеваемости в школе.

Многие дети настолько зависимы от шунта, что без экстренного вмешательства его закрытие приводит к смерти в течение нескольких часов. Поэтому мы предупреждаем родителей, что при возникновении малейших отклонений в поведении и состоянии ребенка они должны показать его врачу. При наличии сомнения шунт следует зажать, чтобы померить давление и госпитализировать ребенка для наблюдения. Гораздо лучше поместить в стационар детей с неспецифическими симптомами, которые в конечном итоге окажутся обусловленными вирусной инфекцией, чем пропустить хоть одного ребенка, который может умереть из-за недиагностированной острой блокады шунта.

С достижениями в быстро развивающемся лечении миелодисплазии резко повысилось число выживающих детей и улучшилось качество их жизни. Вряд ли приходится сомневаться в улучшении жизни больных со spina bifida при мультидисцишганарном подходе, обеспечивающем и психосоциальную и медицинскую помощь как ребенку, так и его семье. Многие дети окажутся с нормальным интеллектом, будут посещать обычные школы и можно надеяться, станут счастливыми здоровыми взрослыми людьми.

- Читать "Критерии смерти мозга у детей. Диагностика"

Оглавление темы "Патология головного мозга у детей":
  1. Оценка функции гипоталамо-гипофизарной системы у детей. Методы
  2. Лечение детей стероидами. Дозировки глюкокортикоидов
  3. Лечение детей минералкортикоидами. Дозировки дезоксикортикостерона (ДОКСА)
  4. Гипогликемия у новорожденных: причины, диагностика, лечение
  5. Гипогликемия у детей: причины, диагностика, лечение
  6. Миелодисплазия у детей: причины, диагностика, лечение
  7. Критерии смерти мозга у детей. Диагностика
  8. Значение компьютерной томографии в детской неврологии. Возможности
  9. Показания к компьютерной томографии головного мозга у новорожденных. Особенности
  10. Гидроцефалия у детей и новорожденных - КТ диагностика

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: