Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты

Цель диеты при пропионовой ацидемии (ППА) — минимализация эндогенной выработки пропионовой кислоты за счет уменьшения численности ее предшественников. Основные принципы диетотерапии пропионовой ацидемии (ППА) практически не отличаются от таковых при ММА (за небольшими исключениями).

При пропионовой ацидемии (ППА) используют диеты с выраженным ограничением белка (до 0,5-1,5 г/кг в сутки) и дотацией незаменимых аминокислот, кроме валина, метионина, треонина и изолейцина. Применют те же метаболические формулы, что и при ММА.

Терапия витамином В12 при пропионовой ацидемии (ППА) не проводится.

Существует вариант биотин-респонсивной пропионовой ацидемии (ППА), предполагающий возможность применения этого витамина.

нарушения обмена органических кислот

- Читать "Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: