Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Цель диеты при изовалериановой ацидемии (ИВА) — ограничение поступления предшественников накапливаемых продуктов интермедиарного обмена (изовалерил-КоА) и обеспечение альтернативных механизмов их выведения (ограничение алиментарно поступающего белка — до 1,5 г/кг в сутки).

Применяются специализированные продукты лечебного питания — метаболические формулы на основе аминокислот с исключением лейцина.

Рестрикция поступления в организм лейцина обеспечивается за счет его потребления на уровне 6% на 1 г пищевого белка.

В комплексной диетотерапии изовалериановой ацидемии рекомендуются применение глицина и дотация L-карнитина.

нарушения обмена органических кислот

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: