MedicalPlanet
Контактные данные:
admin@medicalplanet.su
2009-2023
Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты
Цель диеты при изовалериановой ацидемии (ИВА) — ограничение поступления предшественников накапливаемых продуктов интермедиарного обмена (изовалерил-КоА) и обеспечение альтернативных механизмов их выведения (ограничение алиментарно поступающего белка — до 1,5 г/кг в сутки).
Применяются специализированные продукты лечебного питания — метаболические формулы на основе аминокислот с исключением лейцина.
Рестрикция поступления в организм лейцина обеспечивается за счет его потребления на уровне 6% на 1 г пищевого белка.
В комплексной диетотерапии изовалериановой ацидемии рекомендуются применение глицина и дотация L-карнитина.
- Вернуться в оглавление раздела "неврология"
Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":- Питание при галактоземии - принципы диеты
- Питание при гистидинемии - принципы диеты
- Питание при тирозинемии - принципы диеты
- Питание при гипервалинемии - принципы диеты
- Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
- Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
- Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
- Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
- Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
- Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты