Питание при гистидинемии - принципы диеты

Диета — единственный известный метод лечения гистидинемии, без чего резко ухудшается прогноз болезни и жизни детей. Диета назначается новорожденным максимально рано (при выявлении метаболического дефекта).

Условно «безбелковая» диета не является полностью безгистидиновой, поскольку в неонатальном периоде и грудном возрасте гистидин является незаменимой аминокислотой. Общее содержание гистидина в пище не должно превышать 16-34 мг/кг в сутки (минимальная потребность).

Вскармливание грудным молоком в неонатальном периоде и на 1-м году жизни допустимо, но использование его заменителей на основе коровьего молока нежелательно (в коровьем молоке гистидина в 3 раза больше).

Из специализированных продуктов питания применяются L-аминокислоты, лишенные гистидина и обогащенные витаминами и минеральными веществами (Histidon, Hist 1 и др.).

Гистидон «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс» - продукт лечебного питания для больных гистидинемией. Применяется у новорожденных, детей более старшего возраста и взрослых. Содержит сбалансированную смесь заменимых и незаменимх аминокислот, за исключением гистидина.

Дотация витаминов и минеральных веществ необходима в связи с рестриктивными рационами питания; назначаются витамин D, Са, Fe и др.

Оценка эффективности диетотерапии основана на мониторировании содержания в крови гистидина (его уровень должен составлять 0,01-0,03 г/л).

гистидинемия у ребенка
Гистидинемия у ребенка

- Читать "Питание при тирозинемии - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: