Питание при гистидинемии - принципы диеты
Диета — единственный известный метод лечения гистидинемии, без чего резко ухудшается прогноз болезни и жизни детей. Диета назначается новорожденным максимально рано (при выявлении метаболического дефекта).
Условно «безбелковая» диета не является полностью безгистидиновой, поскольку в неонатальном периоде и грудном возрасте гистидин является незаменимой аминокислотой. Общее содержание гистидина в пище не должно превышать 16-34 мг/кг в сутки (минимальная потребность).
Вскармливание грудным молоком в неонатальном периоде и на 1-м году жизни допустимо, но использование его заменителей на основе коровьего молока нежелательно (в коровьем молоке гистидина в 3 раза больше).
Из специализированных продуктов питания применяются L-аминокислоты, лишенные гистидина и обогащенные витаминами и минеральными веществами (Histidon, Hist 1 и др.).
Гистидон «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс» - продукт лечебного питания для больных гистидинемией. Применяется у новорожденных, детей более старшего возраста и взрослых. Содержит сбалансированную смесь заменимых и незаменимх аминокислот, за исключением гистидина.
Дотация витаминов и минеральных веществ необходима в связи с рестриктивными рационами питания; назначаются витамин D, Са, Fe и др.
Оценка эффективности диетотерапии основана на мониторировании содержания в крови гистидина (его уровень должен составлять 0,01-0,03 г/л).
- Читать "Питание при тирозинемии - принципы диеты"
Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":- Питание при галактоземии - принципы диеты
- Питание при гистидинемии - принципы диеты
- Питание при тирозинемии - принципы диеты
- Питание при гипервалинемии - принципы диеты
- Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
- Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
- Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
- Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
- Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
- Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты