Питание при гомоцистинурии - принципы диеты

Диета — основа лечения гомоцистинурии. Цель диеты — контроль недостаточности цистатионин b-синтазы (ЦБС), включая нормализацию эффекта аккумуляции метаболитов (снижение их токсичности для ЦНС), а также поддерживающее лечение для профилактики/коррекции таких малообратимых осложнений болезни, как поражение органов зрения и тромбоз. Раннее начало диетотерапии со снижением содержания гомоцистеина в плазме крови сопряжено с достижением более благоприятного исхода.

Диета представляет собой рацион питания без метионина. Рацион питания новорожденных с гомоцистинурией состоит из безметиониновых лечебных продуктов. Гипометиониновую диету с резким ограничением метионина следует обогащать L-цистином (при гомоцистинурии он является условно эссенциальной аминокислотой).

Используют низкобелковые продукты — специализированные (сухие) аминокислотные смеси, лишенные содержания метионина, но с дотацией белкового эквивалента (его артифициального аналога). Среди них зарубежные и российские специализированные лечебные продукты (HCU/Анамикс Инфант; ХМЕТ Хомидон «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс», а также Нутриген 15 -met).

HCU Анамикс Инфант - это специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей первого года жизни, применяемый в качестве основного и дополнительного продукта питания у детей в возрасте до 3 лет, больных витамин В6-нечувствительной формой гомоцистинурии или гиперметионинемии.

HCU Анамикс Инфант приближен к составу грудного молока и содержит следующие компоненты:
• сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот, за исключением метионина;
• углеводы, жиры, витамины и минеральные вещества;
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций;
• пребиотики, способствующие правильному формированию иммунной системы (за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой).

Применение витаминных добавок повышает питательную ценность продуктов с низким содержанием белков. При расчете лечебного рациона питания принято ориентироваться на минимальную потребность новорожденного в соответствующей незаменимой аминокислоте.

Витаминотерапия гомоцистинурии предусматривает назначение витаминов B6 (пиридоксина), В12 (цианокобаламина), фолиевой кислоты (по показаниям), а также комплексных поливитаминных препаратов.

При витамин В -зависимой форме гомоцистинурии (форма 1) назначение пиридоксина (250-500 мг) приводит к выраженному клиническому (и «лабораторному») эффектам. Пиридоксин титруют до самой низкой дозы, дающей положительный эффект.

Контроль адекватности питания осуществляется по общему объему потребления пищевой энергии и жидкости, белков, витаминов В6 и В12.

патогенез гомоцистинурии

- Читать "Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: