Питание при гипервалинемии - принципы диеты

Поскольку недиетическое лечение гипервалинемии не разработано, диета — единственный известный способ терапии гипервалинемии, обладающий умеренной эффективностью.

Новорожденным с гипервалинемией назначают диету с ограничением валина до уровня 75-100 мг/кг в сутки (обычно минимальная потребность в младенческом возрасте — 85-105 мг/кг в сутки).

До 50% суточной потребности в пищевом белке можно покрыть за счет применения метаболических формул, предназначенных для лечения болезни мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС), но необходимо предусмотреть ежедневную дотацию L-лейцина и L-изолейцина.

Результатом диетотерапии является прекращение рвоты, улучшение общего состояния и лабораторных показателей (снижение концентрации валина в плазме крови).

патогенез гипервалинемии

- Читать "Питание при гомоцистинурии - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: