Питание при галактоземии - принципы диеты

Лечебная диета при галактоземии — единственный известный метод этиопатогенетического лечения классической формы болезни. Чем раньше (в периоде новорожденности) детям с галактоземией назначается лечебная диета, тем лучше становится прогноз жизни и болезни.

Несмотря на проведение диетотерапии, у большинства детей с галактоземией впоследствии отмечаются признаки отставания в психическом и речевом развитии, а также трудности с обучением, но именно диетическое лечение является максимально эффективным в предотвращении стойкого интеллектуального дефицита при тяжелой (классической) галактоземии.

Основой диетотерапии являются безлактозные/низкогалактозные лечебные рационы питания, не содержащие молока.

Грудное молоко в периоде новорожденности полностью отменяется. Вместо него используются заменители грудного молока на соевой основе и безлактозные смеси. В смесях на основе соевого белка содержится около 2 мг галактозы в 180 мл продукта, что значительно ниже, чем в грудном молоке, — около 2200 мг/180 мл (разница более чем в 1000 раз).

Хотя Е. Denhoffn S.A. Feldman указывают, что в качестве альтернативы могут использоваться гидролизаты белка (Нутрамиген, Прегестимил и т.д.), в последние годы при нято считать, что их применение не следует рекомендовать рутинно, так как в казеиновых гидролизатах (например, в продукте Нутрамиген) содержится больше галактозы, чем в соевых смесях.

При классической галактоземии из диеты необходимо элиминировать все виды пищи, содержащие галактозы более 20 мг/100 г продукта. Продукты с содержанием галактозы 5-20 мг/100 г следует ограничивать.

Оценка эффективности диетотерапии осуществляется на основании данных исследования уровня содержания в крови галактозы и галактозо-1-фосфата, показателей физического развития, анализа уровня потребления энергии и основных макронутриентов и неврологического осмотра. Предполагается также необходимость мониторирования содержания галактитола — окончательного продукта распада галактозы в моче и крови в качестве специфического диетического маркера.

Наиболее безопасной лечебной стратегией представляется пожизненная диетотерапия детей с классической галактоземией, как и при ФКУ.

Галактокиназная недостаточность также подлежит диетотерапии с ограничением алиментарного поступления галактозы. Терапевтическая стратегия при этом абсолютно аналогична таковой при классической форме галактоземии.

Дети с эпимеразной недостаточностью (тяжелая форма неклассической галактоземии) не в состоянии формировать галактозу, являющуюся незаменимым компонентом многих структурных белков нервной системы; поэтому им назначается не безгалактозная диета, а низкогалактозная. Есть данные, что лечение пациентов с генерализованной (тяжелой) эпимеразной недостаточностью не предупреждает умственную отсталость.

Дискутабелен вопрос о необходимости диетотерапии для пациентов с вариантом галактоземии Дуарте, но большинство зарубежных исследователей сходятся во мнении относительно целесообразности использования в диете на протяжении периода новорожденности и 1-го года жизни жизни заменителей грудного молока на основе изолята соевого белка.

патогенез галактоземии

- Читать "Питание при гистидинемии - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: