Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты

Цель диетотерапии метилмалоновой ацидемии (ММА) — минимализация эндогенной выработки метилмалоновой кислоты за счет уменьшения численности ее предшественников. Число пропиогенных аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин) можно уменьшить, ограничив алиментарное поступление белков. При метилмалоновой ацидемии (ММА) используют диеты со значительным ограничением белка (до 0,75-1,4 г/кг в сут) с соответствующей дотацией незаменимых аминокислот (за исключением валина, метионина, треонина и изолейцина).

Уровни потребления незаменимых аминокислот (по рекомендациям V. Shuett, 2002) для новорожденных с метилмалоновой ацидемией составляют: изолейцин — 75-120 мг/кг в сут, метионин — 30-50 мг/кг в сутки, треонин — 75-135 мг/кг в сутки, валин — 75-105 мг/кг в сутки.

Необходимо максимально рано начинать диетотерапию. Индивидуальные рационы питания создаются сочетанием конкретных объемов грудного молока или его заменителей с метаболическими формулами, а соотношение между ними определяется потребностью в пропиогенных аминокислотах, а также массой тела.

При метилмалоновой ацидемии в периоде новорожденности применяют метаболические формулы — аминокислотные смеси, лишенные пропиогенных компонентов, которые предоставляют пациентам диету с адекватным содержанием белка и ограничением пропиогенных аминокислот, необходимых для эндогенного протеиносинтеза

В Российской Федерации компанией «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс» для детей с метилмалоновой или пропионовой ацидемией, представлены метаболические формулы ММА/РА Анамикс Инфант, XMTVI Максамейд, XMTVI Максамум.

ММА/РА Анамикс Инфант - это специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей первого года жизни, также используемый в качестве основного и дополнительного продукта питания у детей до 3-летнего возраста, страдающих метилмалоновой или пропионовой ацидемией.

ММА/РА Анамикс Инфант приближен к составу грудного молока и содержит следующие компоненты:
• сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот, за исключением метионина, треонина и валина;
• углеводы, жиры, витамины, минеральные вещества;
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций детей;
• пребиотики, способствующие правильному формированию иммунной системы (за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой).

При метилмалоновой ацидемии следует попытаться достичь клинического эффекта, применив циано- или гидроксикобаламин (1 мг/кг в сутки в течение 5-7 дней). Возможно профилактическое лечение высокими дозами витамина В12 (22 мг/сут) в последнем триместре беременности (при пренатальном установлении диагноза витамин В12-зависимой формы метилмалоновой ацидемии).

Клиническое питание (энтеральное или парентеральное — с ограничением пропиогенных компонентов) используется при затруднениях в обеспечении новорожденных с ММА питанием оральным путем.

Дотация L-карнитина назначается при деплеции его запасов в организме (от 30 до 200 мг/кг, чаще — 50-100 мг/кг).

нарушения обмена органических кислот

- Читать "Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: