Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты

Целью диетотерапии глутаровой ацидемии типа I (ГАI) является снижение выработки глутаровой кислоты и ее метаболитов.

Новорожденным и детям первых месяцев жизни минимальное поступление лизина и триптофана, необходимых для нормального роста и развития, обеспечивают за счет интактного белка, содержащегося в грудном молоке или его заменителях (с тщательным расчетом), а остаток белка — за счет специальных продуктов.

В прошлом при глутаровой ацидемии типа I рекомендовали низкобелковую диету (с ограничением потребления аминокислот, обладающих повреждающим действием), но с недавнего времени применяются метаболические формулы зарубежного производства, созданные на основе смеси аминокислот, лишенных содержания триптофана и лизина (GA 1 Анамикс Инфант; XLYS TRY Глутаридон «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс»).

GA 1 Анамикс Инфант - специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей первого года жизни, который также применяется в качестве основного питания и/или дополнительного продукта питания у детей в возрасте до 3 лет, страдающих глутаровой ацидурией 1 типа.

Как и другие метаболические формулы линии «Анамикс Инфант», лечебный продукт GA 1 Анамикс Инфант приближен к составу грудного молока; в нем содержатся следующие компоненты:
• сбалансированная смесь заменимых и незаменимых аминокислот, за исключением лизина;
• углеводы, жиры, витамины и минеральные вещества;
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP), способствующие оптимальному развитию зрительных и познавательных функций;
• пребиотики, способствующие правильному формированию иммунной системы (за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой).

При отсутствии возможности обеспечить адекватное поступление алиментарной энергии и жидкости оральным путем следует использовать методы их энтерального введения (назогастральный зонд или непосредственный интрагастральный доступ) либо прибегнуть к парентеральному питанию (существуют специальные аминокислотные растворы).

Помимо диеты с низким содержанием лизина и триптофана, пациентам необходимо адекватное поступление в организм L-карнитина, необходимого для высвобождения КоА, связанного с глутарил-КоА. Доза карнитина должна составлять около 100 мг/кг в сутки (в несколько приемов), обеспечивая в плазме уровень свободного карнитина >30 мкмоль/л.

Поскольку рибофлавин является предшественником ФАД-кофактора для глутарил-КоА-дегидрогеназы, его включение в режим диетотерапии считается эффективным у детей с глутаровой ацидемией типа I при определенных мутациях — 100 мг/сут (поэтому все пациенты с глутаровой ацидемией типа I должны получить хотя бы пробное лечение витамином В2).

При назначении диеты с низким содержанием лизина и триптофана необходимо постоянно контролировать состояние детей с глутаровой ацидемией типа I. При адекватном построении и соблюдении диеты в организме эффективно ограничивается формирование токсичных продуктов интермедиарного обмена.

Уровни содержания аминокислот в крови необходимо мониторировать ежедневно, пока устанавливаются потребности в лизине и триптофане. Контролируется обеспеченность железом, проводится общий анализ крови, исследуется содержание глутаровой кислоты в моче и крови, а также свободного карнитина в плазме и белковый статус (протеинограмма).

W.J. Zinnanti и соавт. (2007) рассматривают возможность комбинированного применения в будущем гомоаргинина и глюкозы в диетотерапии глутаровой ацидемии типа I (уменьшающего выработку в организме глутаровой кислоты).

нарушения обмена органических кислот

- Читать "Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: