Питание при тирозинемии - принципы диеты

Основой лечения тирозинемии считается диетотерапия (при типах I, II и III). Следует отметить, что при тирозинемии тип III малобелковая диета с низким содержанием фенилаланина + тирозина приводит к нормализации уровня содержания этих аминокислот в крови, но не гарантирует достижения выраженного клинического эффекта.

Транзиторная неонатальная тирозинемия в большинстве случаев быстро корригируется снижением поступления новорожденным белка, а также назначением аскорбиновой кислоты (витамин С) — 100 мг/сут.

При тирозинемии диетотерапия с контролем содержания в крови фенилаланина и тирозина позволяет рассчитывать на достижение благоприятного прогноза. Рацион питания при тирозинемии представлен лечебными продуктами (без фенилаланина + тирозина) и натуральными продуктами питания (с низким содержанием указанных аминокислот).

Лечебные продукты питания (специализированные аминокислотные смеси, практически полностью лишенные содержания фенилаланина + тирозина, но при этом в достаточном количестве обеспечивающие поступление белкового эквивалента) — основа диетотерапии тирозинемии. В расчет всегда принимают минимальную потребность в эссенциальных аминокислотах.

В соответствии с решением Совместной консультации экспертов ФАО/ВОЗ (Бетесда, США, 1989), минимальная потребность новорожденных в фенилаланине + тирозине составляет около 72 мг/кг в сутки.

Использование при тирозинемии ряда зарубежных продуктов (белковые гидролизаты с искусственно удаленной большей частью фенилаланина и тирозина или смеси кристаллических аминокислот, лишенных фенилаланина/тирозина) позволяет ограничить алиментарное потребление фенилаланина и тирозина (TYR Анамикс Инфант, XPHEN TYR Тирозидон «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс»).

TYR Анамикс Инфант — специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей первого года жизни, используемый в качестве основного, а также в качестве дополнительного продукта питания у детей в возрасте до 3 лет, страдающих тирозинемией с нормальным уровнем метионина в плазме крови.

TYR Анамикс Инфант максимально приближен к составу грудного молока и содержит:
• сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот (за исключением фенилаланина и тирозина);
• углеводы, жиры, витамины и минеральные вещества;
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций;
• пребиотики, способствующие правильному формированию иммунной системы за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой;

В РФ имеются специализированные лечебные продукты серии «Нутриген», разработанные группой «Нутритек», НЦЗД РАМН и НИИ питания РАМН в соответствии с международными стандартами (Нутриген 15 -phe, -tyr).

Витаминотерапия при тирозинемии предусматривает назначение витаминов С, D и комплексных поливитаминных препаратов. Аскорбиновая кислота необходима для оксидации 4-гидроксифенилпировиноградной кислоты, но не оказывает очевидного положительного влияния при наследственно обусловленных формах тирозинемии. Назначение препаратов витамина D необходимо для профилактики/терапии рахита (витамин D-дефицитного) и обеспечения нормальных темпов физического развития.

Основной целью диетотерапии при наследственных формах тирозинемии является обеспечение детей адекватным питанием на уровне, необходимом для полноценного роста и развития (при строгом контроле за поступлением в организм тирозина и фенилаланина). Отказ от соблюдения лечебной диеты приводит к быстрому прогрессированию болезни и неблагоприятному прогнозу.

тирозинемия

- Читать "Питание при гипервалинемии - принципы диеты"

Оглавление темы "Диета при нарушениях обмена аминокислот":
  1. Питание при галактоземии - принципы диеты
  2. Питание при гистидинемии - принципы диеты
  3. Питание при тирозинемии - принципы диеты
  4. Питание при гипервалинемии - принципы диеты
  5. Питание при гомоцистинурии - принципы диеты
  6. Питание при метилмалоновой ацидемии (ММА) - принципы диеты
  7. Питание при пропионовой ацидемии (ППА) - принципы диеты
  8. Питание при глутаровой ацидемии типа I (ГАI) - принципы диеты
  9. Питание при 2-кетоадипиновой ацидемии (2-КАА) - принципы диеты
  10. Питание при изовалериановой ацидемии (ИВА) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: